Budd-Chiariho syndrom je velice vzácný stav, který se vyskytne jen asi u jednoho člověka z milionu. Postihuje jaterní žíly a způsobuje svým nositelům vážné potíže. K jeho pochopení si musíme něco říci o žilním systému jater. Žilní krev je do jater přiváděna vrátnicovou (portální) žilou, která přivádí krev ze střev a sleziny. Tato krev je v játrech čištěna od zplodin a jsou z ní jaterními buňkami získávány živiny nutné pro metabolismus. Z jater je pak krev odváděna jaterními žilami do dolní duté žíly. Při Budd-Chiariho syndromu dochází k uzavírání těchto jaterních žil – krev z jater nemůže odtékat.
Příčiny: V některých případech je příčina nezjistitelná. Jindy je uzávěr jaterních žil způsoben vznikem krevní sraženiny (trombóza – může mít souvislost s užíváním hormonální antikoncepce), útlakem žil hmotou nádoru (obvykle rakovina jater), nebo se jedná o vrozené vady jaterních žil.
Projevy: Projevy jsou závažné. Krev se nemůže dostat z jater a začne se v nich hromadit. Tento přetlak se pak pochopitelně přenese do portální žíly a vzniká portální hypertenze se všemi jejími důsledky – voda v břiše, jícnové varixy apod. (viz příslušný článek). Krev hromadící se v játrech je poškozuje a může eventuálně vyústit i v nealkoholickou cirhózu a její komplikace.
Diagnostika: Již při fyzikálním vyšetření nalézáme výše zmíněné příznaky, v krevních náběrech najdeme zvýšené jaterní testy vyjadřující poškození jaterní tkáně. Vyhledání příčiny zúžení jaterních žil můžeme hledat ultrazvukem nebo CT vyšetřením břicha.
Léčba: S omezeným efektem se užívají léky zvyšující ztráty tekutin a snižující portální hypertenzi. V případě výskytu trombózy lze podávat léky proti srážení krve (například Warfarin). K zajištění odtoku krve z jater lze v těžších případech využít TIPS. U pacientů s Budd-Chiariho syndromem může být někdy nutné provést transplantaci.
Zdroje
https://rarediseases.org
https://emedicine.medscape.com
