Chiariho [Kiariho] malformace se plným názvem označuje jako Arnold-Chiariho malformace a jde o vrozenou vadu mozku. Přítomnost této vady pak svým nositelům způsobuje řadu komplikací.

 

Příčiny: Není jasná příčina vzniku této vady, možná je viníkem určitý genetický předpoklad, ale v tomto ohledu stále není jasno. Podstatou problému je zřejmě chybný vývoj struktury lebky v oblasti mozečku.

 

Princip a projevy: Onemocnění má více forem, které se liší svou závažností. Obecně řečeno jde o to, že část mozečku (což je část mozku uložená v oblasti týlu) se vyklenuje otvorem v lebce do páteřního kanálu, kde se nachází mícha. Toto vyklenutí může způsobit poruchy mozečku a navíc může způsobit překážku odtoku mozkomíšního moku, který se pak hromadí v hlavě za vzniku hydrocefalu. Nemocní s Arnold-Chiariho malformací mají často bolesti hlavy, motání hlavy, svalovou slabost, nystagmus, různé poruchy citlivosti a hybnosti končetin, poruchy polykání a mnohé další obtíže. Narušený odtok mozkomíšního moku může způsobit jeho průnik do bílé hmoty míchy a vytvoření dutiny, což se označuje jako syringomyelie krční míchy (viz příslušný text). Nejtěžší formy Arnold-Chiariho malformace nemusí být slučitelné se životem.

 

Diagnostika: Diagnóza je stanovena na základě neurologického vyšetření s použitím některé ze zobrazovacích metod (CT vyšetření mozku, magnetická rezonance mozku).

 

Léčba: Onemocnění nelze vyléčit, terapie se soustřeďuje na mírnění symptomů. Při hromadění mozkomíšního moku v hlavě se provádí neurochirurgické zákroky, které mají umožnit jeho odtok.


Zdroje
https://www.nhs.uk
https://www.mayoclinic.org

 


Pomohl vám můj web? Zvažte prosím jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  zdroje: základní zdroje textů