Creutzfeldt - Jakobova nemoc (CJD) je veřejnosti známé, ale přitom velice vzácné onemocnění řadící se mezi tzv. prionové choroby. Priony jsou podivné infekční částice. Nejsou to totiž ani bakterie, ani viry, jsou to pouhé bílkoviny. Tyto bílkoviny jsou však schopné se v našem organismu nekontrolovaně rozmnožovat a to je činí podobné klasickým infekčním nemocem. CJD se vyskytne asi u 1 člověka z milionu.
Příčiny: Příčinou je vznik patologické bílkoviny v mozku některých lidí. Jak je možné, že se pouhá neživá bílkovina začne množit podobně jako virus, je nejasné. Jistou roli hraje zřejmě genetický předpoklad. Jak jsem již napsal výše, vzniká tato nemoc samovolně velmi vzácně. Od nakaženého člověka již k přenosu dochází častěji, rizikový je kontakt s jeho tkání. K tomuto dochází u různých transplantací a u neurochirurgických operací, protože priony mohou zůstat přítomné na chirurgických nástrojích.
Projevy: Prionová bílkovina se u CJD dostane do buněk mozku a v nich se zachová jako virus. Přinutí totiž buňky, aby místo svých bílkovin začaly vyrábět kopie prionové bílkoviny. Tyto kopie se šíří do dalších buněk a proces se rozšiřuje. Postižené buňky jsou nakonec tak zaplněné prionovými bílkovinami, že prasknou a odumřou. Nemoc se začne projevovat rychle postupujícím rozpadem osobnosti a demencí. Proces by se dal připodobnit k rychle a velmi těžce probíhající Alzheimerově chorobě, která je navíc spojená s vážným narušením pohyblivosti (často se objevují nepravidelné nekontrolované pohyby známé jako chorea) a s třesem. Od objevení se prvních příznaků člověk zemře do několika měsíců.
Diagnostika: Nemoc lze s jistotou diagnostikovat jen z biopsie mozku (odběr malého vzorku mozkové tkáně a její vyšetření).
Prevence: Není možná. Zábrana šíření nemoci může spočívat jen ve speciální sterilizaci chirurgických nástrojů (zejména v neurochirurgii).
Léčba: Neexistuje. Nemocného člověka nelze zachránit.
Podobné prionové nemoci:
- Kuru – Kuru, neboli „laughing disease“, se vyskytovala v Oceánii, kde se praktikoval kanibalismus. Nemoc se šířila jednoduše tak, že se kanibalové nakazili při pojídání částí lidských těl (zejména mozku). Vzhledem k tomu, že nemoc se dlouho neprojevovala a kanibalismus byl velmi rozšířený, nakazilo se velké množství lidí. Nemoc se projevuje podobně jako Creutzfeldt - Jakobova nemoc, dominují při ní záchvaty nekontrolovatelného smíchu.
- Scrapie [Skrejpí] – Scrapie se vyskytuje u ovcí a je do značné míry podobná BSE u krav.
- Nemoc šílených krav (BSE) – Bovinní Spongiformní Encefalopatie je formou prionové nemoci u krav. Krávy se zřejmě nakazily při pojídání masokostní moučky, v níž jsou nadrcené části těl ostatních krav. Existují obavy z přenosu nemoci na člověka z masa a tkání nemocných krav. Svého času vznikla velká hysterie spojená s masivním vybíjením krav, která však byla zřejmě poměrně zbytečná. U přenosu prionových částic totiž zřejmě existuje velká mezidruhová bariera, což znamená, že pouze malé procento lidí se od krav nakazilo. Kdyby se priony z krav na člověka přenášely snadno, bylo by dnes množství mrtvých obrovské. Jistota však v této problematice dosud nepanuje a o prionech se ještě mají vědci co učit.
