Hyperparatyreóza je označení pro stav, kdy dochází k nadměrné produkci hormonu zvaného parathormon (PTH) buňkami příštítných tělísek.
Příštítná tělíska jsou čtyři útvary, které se nachází ve štítné žláze. Jejich buňky mají více funkcí, nás však zajímá zejména produkce hormonu PTH. Tento hormon má nezastupitelnou roli v metabolizmu vápníku a kostí. Hlavním cílem PTH je udržovat dostatečně vysokou hladinu vápníku v krvi (kalcémie). PTH umí zvyšovat hladinu vápníku tím, že řídí odvápňování kostí a uvolňování vápníku do krve. Kromě toho PTH stimuluje tvorbu vitaminu D, který hladinu vápníku v krvi zvyšuje také (zejména zvýšením vstřebávání vápníku ze střeva). Nadměrná sekrece PTH může vzniknout sama od sebe nebo jako reakce na jinou poruchu.
Schéma - příštítná tělíska (červeně)
Příčiny:
1. Primární hyperparatyreóza - V tomto případě leží problém přímo v příštítných tělíscích. Obvykle se jedná o nádor příštítných tělísek (většinou nezhoubný adenom), jehož buňky produkují PTH v nadbytku. Vzácněji se může podobně chovat i zhoubný nádor příštítného tělíska, jehož buňky si schopnost PTH uchovaly.
2. Sekundární hyperparatyreóza – V tomto případě se jedná o rekci příštítných tělísek na nízkou hladinu vápníku v krvi. Je to poměrně logický stav - máme-li v krvi dlouhodobě hypokalcémii, snaží se příštítná tělíska koncentraci vápníku zvýšit. Typické je to u chronického selhání ledvin, kdy nízká hladina vápníku v krvi způsobí nadměrnou sekreci PTH, který koncentraci vápníku více či méně upraví.
3. Terciární hyperparatyreóza – Do tohoto stavu může přejít předchozí bod, pokud se situace vymkne kontrole. Příštítná tělíska jsou stimulována k nadměrné tvorbě PTH, jejich buňky se množí, a mohou přestat reagovat na řídící mechanizmy našeho těla.
Projevy: U primární hyperparatyreózy obvykle najdeme zvýšení koncentrace vápníku v krvi (hyperkalcémie), která může nemocného i výrazně ohrozit. Dominuje slabost, únava, apatie, sklony k zácpě, dochází ke změnám na EKG a v závažných případech mohou vzniknout poruchy srdečního rytmu a v nejhorším případě i srdeční zástava. Kromě toho se mohou objevit příznaky odvápňování kostí - kosti jsou měkké, deformují se, snadněji se lámou, vznikají tedy tzv. patologické zlomeniny. U sekundární (a terciární) hyperparatyreózy je jejím vyvolavatelem snížená hladina vápníku, vlivem PTH se vápník spíše normalizuje a jeho vysoká hladina není pravidlem. Z toho důvodu dominují příznaky měknutí kostí, kterou odborně označujeme jako renální osteodystrofie (ledvinná porucha kostního metabolizmu).
Diagnostika: Podezření na primární hyperparatyreózu můžeme objevit při náhodném nálezu hyperkalcémie v krevním náběru. Nejspolehlivější je přímé zhodnocení koncentrace PTH v krvi, odběr je nicméně složitý a může snadno docházet k laboratorním chybám. Příštítná tělíska si můžeme zobrazit pomocí ultrazvuku krku. Při hodnocení nálezů je vhodné znát funkci ledvin a koncentraci krevních fosfátů, neboť jejich množství s koncentrací vápníku významně koreluje (při rostoucí koncentraci vápníku klesá koncentrace fosfátů a naopak).
Léčba: Léčíme pochopitelně vyvolávající příčinu. U primární hyperparatyreózy je nutné odstranit nádor příštítného tělíska. U sekundární hyperparatyreózy je nutné léčit základní onemocnění, které vedlo k hypokalcémii (např. selhávání ledvin) a obvykle dodáváme pacientovi vápník a vitamin D. V některých případech se používá v léčbě sloučenina cinakalcet, která tlumí produkci PTH (např. lék Mimpara a Cinacalcet).
Pozn: Znovu zdůrazňuji, že zvýšená hladina parathormonu (tj. hyperparatyreóza) neznamená automaticky nález zvýšené hladiny vápníku krvi - ta může být zvýšená, normální, nebo snížená!!! Záleží na typu a vyvolávající příčině hyperparatyreózy.
Zdroje
https://www.webmd.com
https://www.mayoclinic.org
