IgG4 asociované onemocnění je dosud poměrně málo prozkoumaná choroba, která je naštěstí relativně vzácná. Její podstatou je chronický neinfekční zánět a zajímavým rysem je výrazná pestrost projevů, která závisí na tom, který orgán je IgG4 onemocněním postižen. Svůj název má choroba podle podtypu protilátky imunoglobulin G4 (IgG4), která je u pacientů s tímto onemocněním zvýšená.
Příčiny: IgG4 asociovaná choroba nemá jasnou vyvolávající příčinu. Zdá se, že jde o formu autoimunitní choroby, při které jsou tkáně našeho těla napadeny vlastním imunitním systémem. Vzniká zánětlivý proces, který se nehojí a typicky způsobuje novotvorbu vaziva s jizvením postižené tkáně.
Projevy: IgG4 asociovaná choroba se projevuje podle toho, který orgán je postižen. Vcelku logicky pak dominují příznaky narušení příslušné orgánové funkce a zjistilo se, že některá dříve popisovaná onemocnění jsou ve skutečnosti formou IgG4 asociované nemoci. Známé jsou například příznaky chronického zánětu slinivky břišní, které se označuje jako autoimunitní pankreatitida, příznaky retroperitoneální fibrózy, známky postižení štítné žlázy označované dříve jako Riedelova struma a příznaky postižení slinných a slzných žláz shrnuté pod termín Mikuliczův syndrom. Postiženy mohou být nicméně i další tkáně a orgány včetně oka, velkých tepen, podvěsku mozkového, plic, jater, žlučových cest, ledvin, prsních žláz a pohlavních orgánů.
Diagnostika: Diagnóza je teoreticky snadná. Z krevního vzorku lze sérologicky potvrdit zvýšenou hladinu protilátek IgG4 a některých specifických autoprotilátek, v histologickém vyšetření vzorku postižené tkáně je velké množství bílých krvinek ze skupiny B-lymfocytů, které produkují protilátky IgG4. Ve skutečnosti je ovšem situace komplikovaná zmíněnou pestrostí projevů, a je proto velmi těžké na IgG4 asociovanou chorobu vůbec myslet. Z toho důvodu je správná diagnóza určena v řadě případů až po velice dlouhém průběhu choroby.
Terapie: IgG4 asociované onemocnění je poměrně dobře léčitelné léky ze skupiny kortikoidů, po jejichž nasazení zánětlivý proces poměrně rychle vymizí. Kortikoidy nejsou nicméně vhodné k dlouhodobému podávání, proto se jejich dávky postupně snižují a nakonec se léky zcela vysazují. Pokud se příznaky opět objeví, nasazují se jiné léky ze skupiny imunosupresiv, která jsou vhodná pro dlouhodobé užívání.
Zdroje
https://www.ncbi.nlm.nih.gov
https://www.ncbi.nlm.nih.gov
