8. Vrozené a zejména získané srdeční vady, aneurysma aorty, disekující aneurysma
Vrozené vady
- Bikuspidální aortální chlopeň – Jde o nejčastější vrozenou vadu srdce. Zvyšuje riziko infekční endokarditidy, u řady postižených je přítomna i dilatace ascendentní aorty. Klinicky může být asymptomatická, nebo se objevují příznaky aortální stenózy, či insuficience.
- Defekt septa síní - Malé jsou asymptomatické, větší mohou způsobit srdeční selhávání. Nerozpoznaný defekt septa zvyšuje riziko kardioembolizační CMP. Přístupem volby je uzávěr defektu.
- Defekt septa komor - Bývá klinicky významnější než defekt septa síní a může vyvolat srdeční selhání. Většinou je diagnostikován již v dětském věku.
- Další vrozené vady - Fallotova tetralogie, stenóza plicnice, aortální stenóza, transpozice velkých tepen, koarktace aorty
Chlopenní vady
Vady srdečních chlopní mohou být vrozené a získané, získané jsou nicméně výrazně častější. Postiženy mohou být všechny srdeční chlopně, tj. aortální, mitrální (mezi L síní a L komorou), trikuspidální (mezi P síní a P komorou) i pulmonální, klinicky nejvýznamnější jsou nicméně projevy postižení levostranných chlopní (aortální a mitrální).
Mitrální stenóza
Bývá dlouho asymptomatická a projevy se rozvíjí pomalu, typickým klinickým příznakem je městnání krve v plicním oběhu s progredující dušností. Dále bývá přítomné fialové zabarvení obličeje, které označujeme jako facies mitralis. Na EKG najdeme P mitrale. Je zvýšené riziko vzniku arytmií. Poslechově je přítomna akcentovaná I. ozva + diastolický šelest na hrotě.
Mitrální insuficience
Může vzniknout v důsledku infekční endokarditidy, nebo infarktu myokardu (ruptura šlašinek). Akutní se projevuje těžkými příznaky srdečního selhání, chronická se projevuje rozvíjející se dušností. Poslechově je přítomen systolický šelest na hrotě s propagací do axily, slyšitelnější na L boku.
Aortální stenóza
Aortální stenóza je nejčastější získanou chlopenní vadou, příčinou je v drtivé většině sklerotická degenerace chlopně. Příznaky se rozvíjí pomalu a zahrnují dušnost, synkopy a stenokardie (poruchy prokrvení koronárních tepen). Při aortální stenóze byly dříve zcela kontraindikovány ACE-I, nyní jsou v malé dávce u méně těžkých forem povoleny (nicméně toto by měl praktický lékař konzultovat s kardiologem). Poslechově je přítomen systolický šelest nad aortou s propagací do karotid a dále je přítomen zvedavý úder hrotu.
Aortální insuficience
Vzniká v důsledku infekční endokarditidy, disekce aorty, nebo dilataci odstupu aorty. Při chronické insuficienci dominuje progredující dušnost. Poslechově je přítomen diastolický šelest ihned nasedající na II. ozvu s decrescendovým charakterem.
Trikuspidální insuficience
Objevuje se nad dolním sternem systolický šelest s propagací do jater. Primární může být porevmatická nebo součást karcinoidového syndromu, častěji je však sekundární při přetížení pravé komory s její dilatací (tzv. trikuspidalizace).
Trikuspidální stenóza
Je vzácná, může být vrozená, porevmatická nebo v rámci karcinoidového syndromu. Objevuje se diastolický šelest nad dolním sternem vlevo.
Diagnostika: Podezření na přítomnost chlopenních vad můžeme získat z anamnézy a fyzikálního vyšetření (zejména přítomnost auskultačních šelestů), přesné potvrzení chlopenní vady a určení její závažnosti umožňuje echokardiografie.
Terapie: Méně významné chlopenní vady se pouze sledují, případně se mohou podávat léky k terapii symptomů (např. diuretika). Závažnější chlopenní vady vyžadují invazivní zákrok. Stenózy chlopní lze řešit méně zatěžující balónkovou valvuloplastikou, spolehlivější je jejich náhrada umělou chlopní. Implantace umělé chlopně je náročnější zákrok s vyšším rizikem komplikací, mladším lidem jsou implantovány mechanické chlopně (dlouhá výdrž, nutná trvalá antikoagulace Warfarinem s INR nad 2,5), starším lidem spíše biologické chlopně (kratší výdrž, není nutná trvalá antikoagulace). Součástí přístupu k chlopenním vadám je prevence infekční endokarditidy (preventivní podávání ATB u lékařských zákroků, které mohou vést k dočasné bakteriemii).
Pozn.: Speciálně u stenózy aortální chlopně lze u rizikového nemocného provést tzv. TAVI, kdy je umělá chlopeň do cílového místa zavedena endovaskulárně a bez nutnosti kardiochirurgického zákroku.
Aneurysma aorty
Aneurysma je výduť tepny, která postihuje všechny vrstvy její stěny. Může postihovat tepny většího i menšího rozsahu, aorta je postižená poměrně často ve své abdominální části.
Příčiny: Riziko vzniku aneurysmatu je vyšší u mužů a významně roste s věkem. Na vzniku aneurysmatu se podílí chronická hypertenze a ateroskleróza (důležitým rizikovým faktorem je kouření). Vyšší výskyt je u jedinců se závažnějšími poruchami pojivové tkáně.
Klasifikace: Aneurysmata aorty dělíme podle velikosti na malá (průměr pod 5cm) a velká (průměr nad 5 cm) a dále je rozdělujeme podle lokalizace ve vztahu k renálním tepnám na suprarenální, juxtarenální a infrarenální.
Projevy: Aneurysma mohou být asymptomatická, nebo způsobují neurčité obtíže ve smyslu tlaku břicha, trávicích potíží apod. Akutní příznaky vznikají zejména při ruptuře aneurysmatu. Jde o smrtelně nebezpečný stav, který se projeví bolestí břicha a následně rychlým rozvojem hemoragického šoku při vnitřním krvácení.
Diagnostika: Palpačně může být v místě aneurysmatu hmatná rezistence, ale zejména u obézních jedinců toto není pravidlem. Základním diagnostickým vyšetřením je ultrazvuk, který prokáže přítomnost aneurysmatu a umožní změřit jeho průměr. Přesnější zobrazení umožní CT-angiografie aorty. RTG břicha není v diagnostice příliš přesné, ale může zachytit kalcifikace ve stěně aneurysmatu.
Terapie: Menší a nezvětšující se aneurysmata se pouze sledují, u větších a rostoucích (průměr nad 5cm, nebo zvětšení průměru o 0,5cm za 6 měsíců) lze provést endovaskulární nebo chirurgický zákrok. Endovaskulární zákroky obvykle spočívají v zavedení stentgraftu přemosťující vak aneurysmatu. Chirurgické zákroky spočívají buď v resekci vaku aneurysmatu, nebo v akutním řešení krvácení při jeho ruptuře.
Disekce aorty
Disekce aorty je smrtelně nebezpečný stav, který znamená roztržení vnitřní vrstvy stěny aorty (intima) a vylití krve do aortální stěny. Proud krve se stěnou šíří a vytváří tak nové falešné lumen. Proud krve může nakonec zamířit zpět do lumen aorty, nebo dojde k roztržení zevní vrstvy aorty a vylití krve do některé z tělních dutin. Existují dvě základní formy disekce podle postižení jednotlivých částí aorty. U typu A je postižena ascendentní aorta, u typu B descendentní aorta.
Příčiny: Příčiny nejsou někdy zcela zřejmé, vyšší riziko může být u dlouhodobě neléčené arteriální hypertenze, u pokročilejší aterosklerózy aorty a u vrozených poruch pojiva (Marfanův syndrom).
Projevy: Obtíže zahrnují silnou bolest na hrudi, která se může šířit směrem do břicha. Bolest je výrazná často bývá doprovázena opocením, nevolností, nebo zvracením. V případě, že šířící se proud krve utlačí odstup některé z aortálních tepen, objevují se příslušné příznaky (akutní infarkt myokardu, CMP, akutní uzávěr končetinové tepny, akutní ischemie ledvin s oligurií, akutní ischemie střeva apod.). Pokud se proud krve vylije mimo aortu, rozvíjí se rychle hemoragický šok a smrt.
Diagnostika: Je těžké stanovit diagnózu disekce, příznaky mohou do značné míry připomínat akutní koronární syndrom nebo plicní embolii. Důležité je výrazné zvýšení D-dimerů a vizualizovat lze disekci spolehlivě pomocí CT- angiografie.
Terapie: Základem je stabilizace nemocného, korekce krevního tlaku, podpora parenterální hydratace a diurézy, což je následováno operačním zákrokem. Operace jsou komplikované, cílem je odstranit poškozenou část aorty, nebo ji zajistit speciální protézou. Chirurgicky je nutno řešit i případné poškození odstupů aorty.
