19. Imunopatologické stavy v ordinaci VPL – klinické jednotky, jejich diagnostika a terapie
Problematika imunopatologických stavů je velmi rozsáhlá a komplikovaná, zahrnuje v podstatě tři okruhy:
1. Alergie
Imunitní odpověď je správně zaměřena vůči cizorodým antigenům, ale je abnormálně silná.
- I typ - časná přecitlivělost, IgE mediovaná – nejčastější
- II. typ - cytotoxická reakce
- III. typ – imunokomplexy
- IV. typ - pozdní přecitlivělost, T-lymfocyty
Problematiku alergií pokrývá otázka "alergický pacient v ambulanci praktického lékaře". Jen krátce zde zmíním základní patologické jednotky – alergická rhinokonjunktivitida, astma bronchiale, alergický exantém, kopřivka, potravinové alergie, anafylaktický šok.
2. Autoimunitní onemocnění
Imunitní odpověď je chybně zaměřena na antigeny vlastního organizmu. Jde většinou o imunopatologické reakce II. a III. typu, méně často IV. typu. To znamená, že poškození tkání je vyvoláno nejčastěji cytotoxickým působením imunitního systému, případně ukládáním imunokomplexů ve tkáních. Příznaky autoimunitní choroby závisí na tom, který orgán je dominantně poškozen, přičemž se velmi často vyskytují známky postižení více orgánů a tkání. Autoimunitní nemoci se mohou vyskytovat samostatně nebo jako součást jiných onemocnění (např. paraneoplastický syndrom - dermatomyositida).
Typicky postižené orgány:
- Játra - Autoimunitní hepatitida
- Trávicí trubice - Crohnova nemoc, ulcerózní kolitida, celiakie
- Krevní elementy - AIHA, autoimunitní trombocytopenie
- Krevní cévy - Vaskulitidy
- Žlučové cesty - Primární biliární cirhóza, primární sklerozující cholangitida
- CNS - Roztroušená skleróza
- Pankreas - Autoimunitní pankreatitida, diabetes mellitus 1. typu
- Štítná žláza - Autoimunitní thyreoiditita (Hashimotova - Ab proti thyreoidální peroxidáze = anti-TPO, Graves-Basedowova - Ab proti TSH receptoru)
- Kůže - Psoriáza
- Kůže a svaly - Dermatomyositidy
- Klouby - Revmatoidní artritida + časté postižení u jiných autoimunitních nemocí
- Slinné a slzné žlázy - Sjögrenův syndrom
- Ledviny - Sem spadá široká skupina glomerulonefritid, většinou jsou způsobeny imunokomplexy. Poškození ledvin bývá časté i u systémových autoimunit (např. SLE).
- Multisystémové postižení - typicky u SLE, systémové sklerodermie a sarkoidózy
Diagnostika autoimunitních chorob většinou závisí na kombinaci klinických příznaků a pozitivitě určitých autoprotilátek. Diagnostika bývá složitá, většinou spadá do kompetence specialistů.
Autoprotilátky
1. orgánově nespecifické – např. RF (revmatoidní artritida), anti-dsDNA (SLE), ANA (SLE, sklerodermie aj.), ANCA (ulcerózní kolitida, vaskulitidy)
2. orgánově nespecifické u skupiny chorob postihující určitý orgán – např. ASCA, anti-tTG
3. orgánově specifické – např. anti-TSH (Graves-Basedow), anti-TPO (Hashimoto), anti-GAD (DM I. typu)
3. Imunodeficity
Imunitní reakce vůči cizorodým antigenům není dostatečně silná, což vede k tomu, že běžné infekce probíhají s klinicky závažnějším průběhem, a kromě toho se mohou objevit i méně časté infekce.
V ambulanci praktického lékaře se méně často setkáme s vrozenými imunodeficity, ale výrazně častěji s imunodeficity získanými (neléčený diabetes mellitus, stavy po splenektomii, imunosupresivní léčba – stavy po transplantacích, terapie autoimunitních nemocí, hematologická onemocnění, HIV). Podezření na imunodeficit získáme při recidivujících infekcích, obvykle jde o respirační a močové infekce, varovné stran diabetu (a případně HIV) jsou recidivy mykotických infekcí kůže a sliznic.
Problematika HIV je zpracována ve zvláštní otázce.
U pacienta po splenektomii musíme kromě časného zaléčení bakteriálních infekcí dbát na očkování - sezónní proti chřipce, očkování proti pneumokokovým infekcím, proti hemofilovi typu B a proti meningokokovým infekcím.
U těžších imunosupresí se může podávat dlouhodobá profylaxe infekcí:
- profylaxe trimetoprim-sulfametoxazolem (pneumocystis, toxoplasma, listerie, nokardie, běžné moč. a respir. patogeny)
- profylaxe antivirotiky: ganciklovir, valganciklovir, valaciklovir (CMV, herpesviry)
- antimykotická profylaxe: identifikace patientů s vysokým rizikem infekcí
