32. Anemie u chronických onemocnění, myelodysplastický syndrom
I. Anemie chronických onemocnění
Anemie chronických onemocnění je anemie doprovázející některé těžší chronické choroby. Jedná se jeden z nejčastějších příčin chudokrevnosti.
Příčiny: Mezi nejčastější příčiny anemie chronických onemocnění patří déle probíhající systémová onemocnění včetně generalizovaných malignit, chronických infekčních procesů, autoimunitních nemocí a chronického selhávání ledvin. S anemií se setkáváme i u chronických alkoholiků.
Patogeneze: U zmíněných chorobných stavů dochází k vytváření zánětlivých působků, které tlumí tvorbu erytropoetinu a narušují diferenciaci erytrocytů v kostní dřeni. Dochází i ke změnám metabolizmu železa, brání se jeho utilizaci v krvetvorbě. Důsledkem je útlum syntézy hemu, což podporuje útlum tvorby erytrocytů v kostní dřeni. Využití železa je utlumeno i snížením exprese receptorů pro transferin.
Projevy: Anemie chronických onemocnění bývá spíše mírná až středně těžká anemie, hemoglobin se většinou udržuje okolo 100 g/l a známky anemického syndromu jsou buď mírné, nebo nejsou vůbec přítomny. Celkové projevy spíše odpovídají příznakům vyvolávající choroby.
Diagnostika: Základem diagnostiky anemie chronických onemocnění jsou krevní náběry. Anemie je ve většině případů normocytární normochromní, méně často mikrocytární hypochromní. U chronického alkoholizmu se nicméně typicky setkáváme s megaloblastovou anemií. Hladina železa může být snížená (železo je přesunuto do makrofágů), hladina feritinu bývá zvýšená, vazebná kapacita pro transferin je snížená.
Léčba: Terapie se většinou soustřeďuje na léčbu vyvolávajícího onemocnění, pouze při projevech anemického syndromu se podává krevní transfuze. Jinak se opakovaně podává rekombinantní lidský erytropoetin. Podávání preparátů železa je u čisté anemie chronických chorob zcela neúčinné.
II. Myelodysplastický syndrom
Jde o klonální poruchu krvetvorby v kostní dřeni vyskytující se zejména u seniorů. Dochází k mutaci v některé progenitorové buňce se zvýšenou neefektivní krvetvorbou v kostní dřeni, kvůli apoptóze abnormálních klonů je chudá periferní krev. Příčina je buď nejasná, nebo jde o vliv některých chemikálií (benzen, organofosfáty) Onemocnění má různé formy, které se odlišují v prognóze a terapeutickém přístupu. U MDS je riziko přechodu do AML.
Projevy: Příznaky vznikají v rámci pancytopenie a zahrnují anemický syndrom, narušení koagulace (petechie, modřiny, krvácení) a častější výskyt infekcí. Může i nemusí být přítomna splenomegalie.
Diagnostika: V krevním obrazu bývá přítomna pancytopenie, pro diagnózu je nutné dovyšetření kostní dřeně, kde lze prokázat přítomnost dysplastických buněk.
Terapie: U pacientů s nízkým rizikem se preferuje pouze sledování a dle potřeby symptomatická terapie (transfuze, podávání trombonáplavů, terapie infekcí). Kromě toho mohou být léčeni imunosupresivy, případně transplantací kostní dřeně. Pacienti s vyšším rizikem jsou léčeni CHT a opět případně transplantací kostní dřeně.
