33. Anemie – sideropenické a perniciozní
Anemie sideropenické
Sideropenie znamená absolutní, nebo relativní nedostatek železa v organizmu. Železo má pro naše tělo nepostradatelnou roli, je složkou hemoglobinu, myoglobinu, systému cytochromů a dalších enzymů. Množství železa v našem těle se pohybuje okolo 4 gramů. Z trávicího traktu se vstřebává střevní sliznicí regulovaným mechanizmem, jeho transportní forma je vázána na protein transferin a jeho zásobní intracelulární forma je vázána na feritin.
Železo ve potravě pochází především z živočišných bílkovin, trávení a absorpci zlepšuje vliv žaludeční kyseliny chlorovodíkové a vitaminu C.
Příčiny
Sideropenie může vzniknout na základě nepoměru mezi příjmem železa a jeho utilizací v organizmu (těhotenství, růst v dětství a dospívání), v běžné klinické praxi je ale sideropenie a sideropenická anemie nejčastěji způsobena krevními ztrátami (menstruace, patologická gynekologická krvácení, krvácení do GIT, hematurie), nebo poruchou vstřebávání železa v trávicím traktu (střevní záněty, stavy po operaci žaludku a střev, achlorhydrie).
Stádia sideropenie
a) prelatentní sideropenie – je přítomen pouze pokles feritinu
b) latentní sideropenie – je přítomen pokles feritinu i železa bez anemie
c) sideropenická anemie – je přítomen pokles feritinu a železa a objevuje mikrocytární hypochromní anemie (pokles MCV a MCH)
Příznaky
Lehká sideropenická anemie může být asymptomatická, těžší formy se projevují příznaky anemického syndromu (bledost, vertigo, únava, námahová dušnost).
Diagnostika
Základem pro diagnózu anemie je krevní obraz. Dochází k poklesu koncentrace hemoglobinu, při sideropenii bývá navíc přítomna normo-, nebo ještě častěji mikrocytóza. Z biochemických náběrů najdeme sníženou hladinu sérového železa a nízkou hladinu feritinu. Pokud máme sideropenickou anemii diagnostikovanou, měli bychom pátrat po její příčině. U ženy ve fertilním věku je vždy nutné se ptát na ztráty při menstruaci, u mladších lidí bychom měli vždy pomýšlet na celiakii. Relativně jednoduché je vyšetření moči k vyloučení hematurie, u starších jedinců bychom měli vyloučit významnější patologie trávicího traktu (gastroskopie, kolonoskopie).
Terapie
Léčba má dvě základní části – léčba vyvolávající příčiny a substituce železa. Substituce železa je nejčastěji perorální, kdy používáme preparáty železa v tabletové formě. Pacienty je na začátku substituce nutno upozornit na častý výskyt trávicích obtíží (zejména zácpa) a na černé zabarvení stolice. Při výrazném narušení absorpce železa v GIT lze aplikovat železo i v parenterální formě. U těžké anemie s výrazným anemickým syndromem může být indikována akutní transfuze.
Anemie perniciózní
Perniciózní anemie je nejčastější formou megaloblastových anemií, které jsou spojeny s přítomností makrocytózy (MCV nad 95 fl).
Příčiny: Perniciózní anemie vzniká na základě autoimunitního onemocnění, při kterém jsou protilátky zaměřené proti parietálním buňkám žaludeční sliznice, v nichž se tvoří tzv. vnitřní faktor (intrinsic factor). Vnitřní faktor je důležitý pro vstřebávání vitaminu B12 a chybějící vit. B12 mj. negativně ovlivňuje krvetvorbu.
Pozn.: Megaloblastové anemie mohou vznikat i při nedostatečném příjmu vitaminu B12 a při jiných příčinách jeho narušeného vstřebávání do organizmu (např. Crohnova choroba a rozsáhlé resekce terminálního ilea). Megaloblasty můžeme v periferní krvi nacházet i při deficienci vitaminu B9 (folát), u řady primárně hematologických chorob a jsou častým nálezem u chronických alkoholiků.
Projevy: Základním projevem perniciózní anemie je makrocytární anemie. Rozvíjí se postupně a anemický syndrom není většinou přítomen. Většina příznaků souvisí s nedostatkem vitaminu B12 (únava, průjmy, polyneuropatie, syndrom zadních provazců míšních, vyhlazení jazyka a glositida). Těžké formy nedostatku vitaminu B12 mohou končit i smrtí nemocného.
Diagnostika: Podezření na poruchu zjistíme z krevního obrazu, následně je vhodné doplnit odběr vitaminu B12 a kyseliny listové (B9). Vzhledem k tomu, že imunitní proces u perniciózní anemie způsobuje chronickou atrofickou gastritidu s vyšším rizikem vzniku žaludečního adenokarcinomu, je doporučené provést diagnostickou gastroskopii.
Léčba: Terapie perniciózní anemie spočívá v opakované aplikaci vitaminu B12, přičemž většinou jde o aplikaci intramuskulární. Běžná dávka v této indikaci je 1000 ug i.m. denně na týden, pak 1x týdně do normalizace KO a pak dlouhodobě 1x měsíčně. Efekt terapie lze pozorovat hodnotit vznikem tzv. retikulocytární krize, kdy dojde ke skokovému navýšení retikulocytů v periferní krvi.