34. Akutní a chronické leukémie
Leukémie jsou skupinou nádorových onemocnění hematologického původu, jsou způsobeny maligním zvratem v některé z buněk myeloidní, nebo lymfocytární vývojové řady. Patologický buněčný klon se začne množit a šířit po organizmu. V zásadě rozlišujeme čtyři typy leukémií – akutní lymfatická (ALL), akutní myeloidní (AML), chronická lymfatická (CLL) a chronická myeloidní (CML).
V zásadě vždy platí, že příčinou je genetická mutace a příznaky jsou dané infiltrací tkání maligními klony. U extramedulárních tkání se objevuje jejich zvětšení (hepatosplenomegalie), uvnitř kostní dřeně dochází k útlumu tvorby ostatních krevních elementů, proto vzniká anemie (anemický syndrom) a trombocytopenie (modřiny!!!). Maligní leukocyty jsou nefunkční, proto u nemocného častěji vznikají infekce. Zvětšení lymfatických uzlin může být přítomno, ale je méně typické než u lymfomů. Na druhou stranu jsou u leukémií častější abnormality v periferní krvi.
ALL
Nádorové buňky pocházejí z prekurzorů B- nebo T-lymfocytů. Je nejčastější v dětském věku, vyšší riziko je u jedinců s Downovým syndromem. Symptomy zahrnují krvácivé stavy (modřiny), subfebrilie, noční pocení, váhový úbytek, recidivující infekce, příznaky anemického syndromu a hepato- a splenomegalii.
V krevním obraze najdeme trombocytopenii a anemii. Počet leukocytů bývá zvýšený, někdy však může být i normální. V nátěru a ve vzorku kostní dřeně najdeme blasty, což je pro diagnózu určující. Základem léčby je CHT a biologická léčba.
AML
Nádorové buňky pocházejí z prekurzorů myeloidní řady leukocytů. Vyskytuje se typicky ve vyšším věku nad 60-70 let. Příznaky opět zahrnují anemický syndrom, krvácivé stavy a časté infekce. U AML se častěji objevují zduřelé rty v důsledku infiltrace maligními klony. V periferní krvi bývá přítomna výrazná leukocytoza a blasty. Základem terapie je CHT a u relapsů CHT s alogenní transplantací.
CLL
Je typická pro dospělé a z leukémií je nejčastější. Má relativně malý maligní potenciál, probíhá dlouhodobě a kromě hepatosplenomegalie u ní bývá přítomna i lymfadenomegalie. Často je asymptomatická, nebo se projevuje příznaky typickými pro leukemie obecně. V periferní krvi najdeme zejména lymfocytozu. Asymptomatické formy se někdy jen sledují, v terapii se používají kombinace CHT a biologické léčby.
CML
Vyskytuje se nejčastěji u jedinců nad 60 let věku, podstatou je genetická mutace s translokací části 9. chromozomu na 22. chromozom za vzniku tzv. Philadelphského chromozomu. Pro onemocnění je typický postupný průběh s rizikem tzv. blastického zvratu, kdy dochází k akceleraci nemoci s obrazem podobným AML. Příznakům dominuje velmi výrazná splenomegalie. V periferní krvi bývá výrazná leukocytóza, kostní dřeň je hypercelulární a obsahuje vysoký počet elementů granulopoezy. Důležitou metodou terapie je použití biologické léčby – imatinib (inhibitor tyrosikináz).
