36. Lymfomy a m. Hodgkin
Lymfomy jsou pestrou skupinou hematologických malignit, které se liší svým původem, příznaky, prognózou i terapií.
Obecně je můžeme rozlišit na B-lymfomy, T-lymfomy a NK-lymfomy podle buňky, ze které vznikly, vzhledem ke značné odlišnosti a relativní četnosti Hodgkinova lymfomu se rozlišují i na lymfomy hodgkinské a non-hodgkinské.
Specifickou podskupinu lymfomů tvoří:
a) MALT lymfomy - vznikají z lymfatické tkáně trávicí trubice, nejčastěji rostou v žaludku
b) Mycosis fungoides – kožní forma T-lymfomu
c) Burkittův lymfom – endemický výskyt v Africe, souvislost s infekcí EBV virem
Projevy: Na rozdíl od leukemií se nádorové buňky příliš nevyskytují v periferní krvi, ale typicky postihují lymfatické uzliny a způsobují nebolestivou lymfadenomaegalii. Podkožně uložené uzliny lze nahmátnout, často jsou však zvětšené i hluboko uložené uzliny. Postiženy mohou být i jednotlivé orgány včetně parenchymatozních. Celkové příznaky, jako jsou hubnutí, noční pocení a subfebrilie, mohou i nemusí být vyjádřeny, jsou nicméně typické pro m. Hodgkin.
Oproti leukémiím nebývají u lymfomů přítomny příznaky poruchy krvetvorby (anemie, trombocytopenie, modřiny apod.).
Diagnostika: V krevních náběrech zjistíme často elevaci LD. Podkožní zvětšené uzliny lze vyhmatat (vždy vyšetřit hlavu a krk, axily, oblasti nadklíčků a třísla!), nebo jsou nalezeny pomocí některé ze zobrazovacích metod (UZ, CT, MR). Pro diagnózu je nutné získání tkáně na histologické vyšetření, což se většinou řeší exstirpací některé z přístupných uzlin. P5ed léčbou je vhodné určit rozsah onemocnění, což lze např. pomocí CT nebo PET-CT.
Terapie: Vzhledem ke generalizované formě onemocnění je základem terapie chemoterapie a u B-lymfomů i imunochemoterapie (anti-CD20 protilátky). Výsledky závisí na typu lymfomu a jeho biologickém chování, řada forem má vynikající prognózu, jiné mají prognózu naopak velmi špatnou.
Hodgkinův lymfom
Hodgkinův lymfom je specifický typ hematologického nádoru řadícího se do skupiny lymfomů. Jsou pro něj charakteristické výrazné doprovodné příznaky a poměrně příznivá prognóza.
Příčiny: Příčiny Hodgkinova lymfomu jsou nejasné, předpokládá se mutace v některém z B-lymfocytů vlivem kombinace vnitřních a zevních faktorů. Nejčastější výskyt je mezi 20-30. rokem života.
Projevy: Hodgkinův lymfom se projevuje zejména nebolestivou lymfadenomegalií (krční, axilární, inguinální a nadklíčkové uzliny) a příznaky generalizovaného onemocnění (slabost, únava, úbytek na váze, noční pocení). Stav se může komplikovat vznikem výpotků v tělesných dutinách (dušnost při pleurálním výpotku aj.).
Diagnostika: Důležité je vyšetření pacienta pohmatem, kdy pátráme po nebolestivé lymfadenopatii (zejména krk, axily, nadklíčky a třísla) a hepatosplenomegalii, přesnější informace o rozsahu choroby nám dá UZ, případně CT vyšetření. Krevní náběry nebývají výrazně patologické - bývá sice zvýšená hodnota LD, ale KO bývá bez zásadní patologie. Diagnóza vyžaduje získat vzorek tkáně postižené nádorovým procesem s jeho histologickým vyšetřením. Obvykle jde o některou z postižených uzlin, kterou se podaří lokalizovat a exstirpovat. Ve vzorku se nachází lymfocytární infiltrát s charakteristickou přítomností tzv. RS buněk (Sternberg-Reedové buňky).
Léčba: Základem léčby jsou kombinované chemoterapeutické režimy, které mají vysokou efektivitu. V některých případech mohou být kombinovány s RT a jako novější léčebná modalita se podávají některé formy biologické terapie. U některých relabujících forem lze při selhávání běžných CHT schémat zvážit transplantaci kostní dřeně.
