42. Choroby nadledvin (incidentalomy, endokrinní hypertenze, Addisonova choroba)
Nadledviny jsou důležitým endokrinním orgánem organizmu, jde o párový orgán naléhající na horní pól ledviny. Nadledvina je složena z kůry a dřeně, v kůře se vytváří mineralokortikoidy (např. aldosteron), glukokortikoidy (např. kortisol) a menší množství pohlavních hormonů, ve dřeni se tvoří katecholaminy (např. adrenalin a noradrenalin). Vliv na funkci kůry nadledviny má ACTH z hypofýzy.
Incidentalomy
Incidentalomy představují poměrně častý problém, jde o náhodný nález patologické struktury v oblasti nadledvin pomocí některé ze zobrazovacích metod.
Incidentalomy mohou být klinicky němé, nebo jsou symptomatické při hormonální produkci. Při diagnostice je nutná anamnéza a fyzikální vyšetření, které mají cílit na příznaky hypersekrece hormonů nadledvin (Connův syndrom, Cushingův syndrom, feochromocytom, nadprodukce androgenů). Z krevních odběrů je možné určit hladinu kortizolu, aldosteronu a reninu (ten je reaktivně snížen), vyšetření je nicméně vhodné provést cestou endokrinologické ambulance. Hormonálně sekreční nádory jsou obvykle indikovány k resekci.
Incidentalomy mohou být benigní i maligní, důležitá je velikost, menší se pouze sledují, při velikosti nad 4-6 cm je vhodné zvažovat resekci. UZ benigní a maligní ložiska hůře rozlišuje, ideální je CT. Při podezření na malignitu je pak nutná rozvaha, zda předpokládáme malignitu primární nebo sekundární.
Feochromocytom
Feochromocytom je tumor dřeně nadledvin, má benigní i maligní formy, může být spojen s MEN 2 syndromem. V řadě případů produkuje katecholaminy, což způsobuje epizody hypertenze, zblednutí, tachykardie, pocení a celkové nevůle. Pro diagnózu jsou důležité zobrazovací metody a zjištění metanefrinu a normetanefrinu v moči (metabolické produkty katecholaminů). Endokrinně aktivní tumor je nutné chirurgicky odstranit s předchozím zajištěním alfa-blokátory.
Primární hyperaldosteronismus
Primární hyperaldosteronismus patří mezi choroby nadledvin a znamná zvýšenou produkci mineralokortikoidů. Může jít o bilaterální hyperplazii, unilaterální adenom (Connův syndrom), unilaterální hyperplazii a vzácnější příčiny.
Projevy: Příznaky zahrnují hypertenzi a sklon k hypokalemii. Hypertenze bývá více rezistentní na léčbu, u pacienta se mohou objevit příznaky hypokalemie (svalová slabost, sklon k arytmiím). V ledvinách se může rozvinout hypokalemická nefropatie s polyurií a polydipsií.
Diagnostika: Na onemocnění lze pomýšlet při hypertenzi rezistentní na léčbu a sklon k hypokalemii v krevních náběrech. Změny nadledviny lze prokázat pomocí zobrazovacích metod (UZ, CT, MR). V krevních náběrech lze najít zvýšenou hladinu aldosteronu s nízkou suprimovanou hladinou reninu.
Terapie: Závisí na vyvolávající příčině. Unilaterální adenom / hyperplazie se operuje, při obosutranné hyperplazii se podávají léky tlumící účinek aldosteronu (zejména spironolakton).
Cushingův syndrom
Stran nemocí nadledvin souvisí Cushingův syndrom s primárním hyperkortizolizmem, který je vyvolán nejčastěji unilaterální hyperplazií, nebo tumorem kůry nadledviny (bilaterální postižení je vzácnější).
Příznaky: Symptomy zahrnují abdominální obezitu s tenkými končetinami, měsícovitý obličej, sklon k hyperglykemii (až rozvoj DM 2. typu), kožní strie, hypertenzi, psychické změny, riziko rozvoje osteoporózy, hirsutismus a poruchy menstruace u žen.
Diagnostika: Bývá zvýšený sérový kortizol, ale v řadě případů je nález nespecifický, přesnější je odpad volného kortizolu v moči Dexametazonový supresní text se používá k odlišení centrální a periferní normy. vlastní tumor může být nalezen pomocí UZ, CT nebo MR.
Terapie: V případě primárního hyperkortizolizmu je primární terapeutickou modalitou chirurgické odstranění hormonálně aktivní tkáně tumoru.
Addisonova choroba
Jde o sníženou tvorbu hormonů kůry nadledvin. Vzácná je centrální forma při poškození tkáně hypofýzy nebo hypotalamu, naopak častá je periferní forma při poškození kůry nadledvin (autoimunitní zánět, prokrvácení nadledvin u těžkých stavů apod.).
Onemocnění se projevuje slabostí, sklonem ke kolapsům, nižším TK, bolestmi břicha a u periferní formy tmavým zabarvením kůže a pigmentovými skvrnami na sliznicích. Onemocnění může přecházet v akutní addisonské krize se slabostí, zvracením a mnohdy i poruchou vědomí a následně smrtí. V krevních náběrech u periferní formy je výrazně zvýšené ACTH, jinak dominuje nižší hladina sodíku a sklon k hyperkalemii.
Diagnózu lze učinit na základě stanovení hladiny kortizolu a eventuálně dalšího dovyšetření v endokrinologické ambulanci. Základem terapie je substituce hormonů kůry nadledvin - hydrokortison a případně i fludrokortison u periferní formy, dávky se musí o cca 50% zvýšit při zátěži (akutní infekce, perioperačně apod).
