57. Glomerulonefritidy a nefrotický syndrom
Glomerulonefritidy jsou pestrou skupinou imunopatologicky podmíněných onemocnění, které postihují ledvinné glomeruly. Rozdělit je můžeme především na akutní a chronické a na primární a sekundární (jsou důsledkem jiného základního onemocnění – např. vaskulitidy, amyloidóza). Průběh, příznaky a prognóza jednotlivých glomerulonefritid jsou značně proměnlivé.
Patogeneze
Při glomerulonefritidách se na úrovni ledvinných glomerulů objevuje zánětlivý infiltrát a mění se vlastnosti glomerulární membrány. Narušení její integrity může způsobit úniky erytrocytů a vznik hematurie, zvýšená propustnost pro bílkoviny může vést k proteinurii. Poškození glomerulů může narušit glomerulární filtraci a způsobit akutní, nebo chronické selhání ledvin.
- Akutní glomerulonefritidy – Do této skupiny patří zejména poststreptokoková glomerulonefritida (méně často může jít i o jiná infekční agens - stafylokoky, leptospiry, salmonely, viry aj.). Rozvíjí se akutně po streptokokové infekci a jejím projevům dominuje makroskopická hematurie, proteinurie a hypertenze. V krevních náběrech můžeme najít elevaci renálních parametrů, pozitivní je vyšetření ASLO. UZ vyšetření ledvin je nespecifické, může však ukázat zvětšení ledvin. Biopsie ledvin není při standardních příznacích nutná. Terapie zahrnuje podání ATB (ideálně PNC), hydrataci, korekci TK a případně podávání diuretik. Prognóza je dobrá a většinou dojde k vyhojení ad integrum, sledování nefrologem je nicméně nutné. Text níže je již věnován spíše chronickým glomerulonefritidám.
- Rychle progredující glomerulonefritidy – Jde o nebezpečnou skupinu glomerulonefritid s rychlou progresí renálního poškození a vysokým rizikem rozvoje renálního selhání. Příkladem je ANCA-asociovaná vaskulitida, anti-GBM nefritida.
- Chronické glomerulonefritidy – Nejčastější je IgA nefropatie, kromě ní se vyskytují i FSGS, minimální změny glomerulů a membranózní nefropatie.
Projevy
Glomerulonefritidy mohou probíhat asymptomaticky a projevovat se „jen“ hematurií a proteinurií, které mohou být zjistitelné pouze při chemickém vyšetření moči. Pokud se rozvinou příznaky, hovoříme většinou o nefritickém a nefrotickém syndromu. Nelze zcela generalizovat, ale nefritický syndrom je typický spíše pro akutní glomerulonefritidy, zatímco nefrotický syndrom je typičtější pro chronické glomerulonefritidy. Při výrazném narušení glomerulární filtrace se začnou objevovat příznaky akutního, nebo chronického renálního selhání.
Nefritickému syndromu dominuje hematurie a rozvoj hypertenze, přítomna může být i méně závažná proteinurie. Nefrotickému syndromu dominuje výrazná proteinurie nad 3,5 g denně s hypoalbuminémií, periferními otoky, dyslipidemií a zvýšeným rizikem trombotických komplikací.
Diagnostika
Základem diagnózy v první linii je orientační vyšetření moči papírkem s nálezem krve a-nebo bílkoviny (obvykle oboje). Přesnější vyšetření umožňuje vyšetření močového sedimentu a vyšetření proteinurie ve vzorku z 24 hodinového sběru moči. Při erytrocyturii je důležité vyšetření erytrocytů ve fázovém kontrastu, který prokáže deformace erytrocytů způsobených průchodem přes glomerulární membránu. Z krevních náběrů mají hlavní význam renální parametry, následně lze vypočítat GFR dle MDRD. Fyzikální vyšetření by se mělo zaměřit na vyšetření TK a vyloučení periferních otoků. Podezření na některou z glomerulonefritid může být definitivně potvrzeno biopsií ledviny.
Terapie
Léčbu chronických glomerulonefritid by měl vést specialista, ideálně nefrolog. Terapie bývá vedena především imunosupresivy, jinak je nutné udržovat uspokojivý TK (pod 125/75, první volbou jsou ACE-I). Při postupné progresi renálních parametrů může být nutná příprava chronické dialýzy a eventuálně její zahájení.
Nefrotický syndrom
Nefrotický syndrom je stav, který se projevuje vysokými ztrátami bílkoviny do moče. Hovoříme o něm tehdy, pokud jsou denní ztráty bílkoviny vyšší než 3,5 gramy denně.
Příčiny: Příčinou jsou některá onemocnění renálního parenchymu, která vedou k narušení funkce bazální membrány glomerulu se zvýšenou propustností pro bílkoviny. Typicky jde o pokročilé formy diabetické nefropatie, lupusovou nefritidu, amyloidózu ledvin a některé glomerulonefritidy (nemoc minimálních změn glomerulů, FSGS).
Projevy: Ztráty bílkoviny močí mohou způsobit pokles sérového albuminu s poklesem onkotického tlaku. Důsledkem je vznik periferních otoků (otoky dolních končetin, otoky víček). Ztráty imunoglobulinů zvyšují riziko infekčních komplikací. Nefrotický syndrom je doprovázen hypercholesterolemií a vyšším rizikem tromboembolických komplikací.
Diagnostika: Diagnózu stanovíme na základě vyšetření vzorku moči se zhodnocením množství bílkoviny a přepočtu tohoto množství na 24 hodin. Kromě toho je nutné znát TK, lipidogram, glykemii, hladinu albuminu a minerálů. Vhodné je vyšetření ledvin pomocí zobrazovacích metod a případně provést renální biopsii. Vyšetřování samozřejmě patří do péče nefrologa.
Terapie: Základem je terapie vyvolávající příčiny, je-li to ovšem možné. U nemocného je nutný dostatečný přísun bílkovin, restrikce tekutin a sodíku a pečlivá terapie infekčních stavů. Jako prevence tromboembolických komplikací se podává ASA a v případě jejich vzniku i antikoagulační terapie. Otoky lze léčit kombinací kličkových diuretik a podáváním albuminu. Hypercholesterolemie se řeší podáváním statinů. Důležitou součástí terapie jsou ACE-I nebo sartany pro jejich nefroprotektivní a antiproteinurický efekt, přičemž TK nemocných je vhodno udržovat pod 125/75. U imunopatologických onemocnění se podávají imunosupresiva (obvykle se začíná kortikoterapií).
