65. Vaskulitidy, polymyalgia rheumatica
Vaskulitidy
Vaskulitidy jsou širokou skupinou onemocnění, které ve většině případů můžeme zařadit mezi imunopatologické stavy (primární vaskulitidy). Jejich typickým znakem je postižení krevních cév (aorta, velké arterie, arterioly, kapiláry, venuly, větší vény), ale jejich celkový charakter je multisystémový. Charakteristickým rysem systémových vaskulitid je zánět a nekróza cévní stěny.
Dělení vaskulittid:
a) primární – systémové imunopatologické vaskulitidy
b) sekundární – patří sem alergické vaskulitidy, poinfekční vaskulitidy a vaskulitidy u primárních poruch pojiva (např. revmatoidní artritida)
Obecné projevy vaskulitid:
a) celkové – zvýšená teplota, únava, hubnutí, myalgie a artralgie
b) lokální – na poškozených cévách vznikají aneurysmata a stenózy, stav se může projevit ischemií některého orgánu, specifické projevy mají kožní formy vaskulitid (palpovatelná purpura s četnými prokrvácenými papulami s centrálními puchýři a nekrózami, případně větší ulcerace).
Některé známé typy vaskulitid
Bürgerova nemoc (thrombangiitis obliterans) – Na počátku bývají přítomny záněty povrchových žil, poté nastupují projevy ischemie dolních končetin s postižením bércových tepen u mladších mužů, typicky u kuřáků.
Obrovskobuněčná arteritida – Vyskytuje se u lidí starších 50 let, jde o zánětlivé postižení tepen horní části těla, přičemž nejtypičtějším projevem je zánět temporální arterie. Mezi typické příznaky této arteritidy patří bolest hlavy, zduření temporální tepny, klaudikace žvýkacích svalů nebo jazyka, zastřené nebo dvojité vidění, někdy až náhlé oslepnutí. Tato arteritida je velmi často (až v 40−50 % případů) spojena s příznaky polymyalgia rheumatica (bolest a ztuhlost pletenců ramenních a pánevních s iradiací do končetin a zejména velkých kloubů s celkovými příznaky).
Takayasuova arteritida - Postihuje aortu a její hlavní větve, typicky se objevuje u mladších žen (do 40 let věku). Postižení podklíčkových tepen se projevuje klaudikacemi horních končetin, fyzikálně neměřitelným tlakem a pulz v periferii je oslabený nebo nehmatný. Při postižení karotid jsou neurčité projevy zaujetí hlavy, rozmazané vidění (v závislosti na poloze hlavy) a závratě při záklonu hlavy.
Churgův-Straussův syndrom (alergická granulomatóza) - Postihuje cévy plic, do obrazu patří cirkulační a tkáňová eosinofilie a prchavé plicní infiltráty, je sdružená s atopií a projevy astmatu. Postiženy mohou být i periferní nervy, ledviny a srdce.
Wegenerova granulomatóza – Je asociovaná s ANCA protilátkami. Postihuje primárně cévy horních cest dýchacích (zejména nosu, hrdla a sinů), posléze se nastupují systémové příznaky s nekrotizující glomerulonefritidou, granulomatózními lézemi v plicích a mozku. Typickými známkami je dušnost, hemoptýza, pocit ucpání nosu, epistaxe, známky sinusitidy a častých ušních infektů, dále pak různé exantémy až ulcerace.
Polyarteriitis nodosa - Postihuje cévy malého nebo středního kalibru na různých místech těla, včetně kůže, srdce, ledvin, periferních nervů, svalů a střeva. Do klinického obrazu patří purpura, livedo reticularis a další kožní léze, bolesti svalů a kloubů, bolesti břicha, zvýšená citlivost varlat a renální insuficience. Typický je abnormální arteriogram viscerálních tepen s průkazem stenóz a drobných aneuryzmat.
Henochova-Schönleinova purpura - Je charakteristická kožními změnami (hmatná purpura) zejména na hýždích, stehnech a nohou, kolikami, krví ve stolici, hematurií a proteinurií. Je nejčastější v dětství, ale propuknout může v jakémkoliv věku.
Diagnostika: Diagnóza je obtížná, neexistují specifické markery diagnózy. Podezření lze pojmout na základě charakteru obtíží (celkové a kožní projevy), při narušení velkých tepen e objeví ischemie tkání a orgánů (vymizení pulzací, CNS příznaky, narušení funkce ledvin apod.). V krevních náběrech je zvýšená FW, leukocyty a CRP. Zobrazovací metody (CT, PET-CT) mohou prokázat poškození větších cév a jejich rozsah. Přesné potvrzení diagnózy si může vynutí biopsii postižené tkáně.
Terapie: Základem terapie jsou různá imunosupresiva a jejich kombinace. Patří sem kortikosteroidy, azathioprin, mykofenolát, metotrexát a biologická léčba. Léčbu vede revmatolog, u těžších případů a akutních exacerbací je nutná hospitalizace.
(velká část informací převzata z: http://www.kardiologickarevue.cz/kardiologicka-revue-clanek/minimum-znal...)
Polymyalgia rheumatica
Jde o onemocnění lidí středního a vyššího věku, je výrazně častější u žen. Příčina není jasná, u svalů dochází k atrofii vláken bez zánětu. Asi u 15% nemocných se objeví temporální arteritida.
Projevy: Polymalgia rheumatica se projevuje bolestí a zatuhlostí ramenních a pánevních pletenců, často se objevují polyartritidy. Mohou být přítomny i celkové příznaky – únava, subfebrilie, nechutenství a deprese.
U temporální arteritidy se objeví bolest a palpační citlivost temporální arterie, bolesti hlavy a v řadě případů i poruchy vizu včetně náhle vzniklé slepoty. Méně často se mohou objevit bolesti při žvýkání a známky postižení velkých odstupů aorty (karotidy, tepny horních končetin).
Diagnostika: Onemocnění diagnostikujeme na základě klinických obtíží pacienta, velmi vysoké FW a dalších laboratorních známek zánětu. U temporální arteritidy je možné provést biopsii temporální arterie a měli bychom orientačně vyšetřit odstupy velkých tepen aorty (poslech šelestů, TK na obou HKK apod.). Jsou-li přítomny poruchy zraku, mělo by následovat oční vyšetření. Vhodné je vyloučení revmatoidní artritidy (negativní RF), myositid (negativní CK a myoglobin) a nervosvalových patologií (normální EMG).
Terapie: Onemocnění velmi dobře reaguje na kortikoidy, ale je nutné jejich dlouhodobé užívání. Iniciální dávku u nekomplikované polymyalgie se pohybuje mezi 10-20 mg Prednisonu denně, při výskytu temporální arteritidy se úvodně doporučuje 20-40 mg denně. Vhodná je dispenzarizace revmatologem, PN na 1-2 měsíce do zklidnění a denzitometrické vyšetření nemocného. Preventivně je při kortikoterapii doporučeno podávat vápník a vitamin D (např. Calcichew).
