Pojem kernikterus vychází ze slov kern (jádro) a ikterus (žloutenka). Jde v podstatě o poškození mozkových jader (hluboké struktury mozku) vysokou koncentrací sloučeniny známé jako bilirubin, která způsobuje již zmíněnou žloutenku.
Příčiny: Kernikterus vzniká u novorozenců, jejichž mozek za prvé nemá vyvinutou ochrannou bariéru před průnikem potenciálně škodlivých sloučenin včetně bilirubinu a navíc je jejich nezralý mozek vůči bilirubinu výrazně citlivý. U starších dětí a dospělých lidí již kernikterus nevzniká. Nejčastějšími příčinami vzniku kernikteru u novorozence je neléčená těžká forma novorozenecké žloutenky a tzv. hemolytická nemoc novorozence. Vyšší riziko mají ti novorozenci, kteří mají přítomnu některou z genetických poruch metabolizmu bilirubinu (např. jinak neškodnou Gilbertovu chorobu).
Projevy: V akutní fázi se kernikterus u novorozence projevuje změnami svalové síly - někdy ochablostí a jindy naopak ztuhlostí a křečemi. Někdy se objeví zvýšená teplota a epileptické záchvaty, část postižených novorozenců umírá. Chronický kernikterus je důsledkem doživotního poškození mozku bilirubinem a zahrnuje mentální retardaci, poruchy smyslů (častá je hluchota a poruchy zraku), poruchy hybnosti připomínající některé formy dětské mozkové obrny a sklon k epileptickým záchvatům.
Diagnostika: U novorozence ohroženého kernikterem se obvykle nejprve rozvine viditelná žloutenka, přesnou koncentraci bilirubinu lze zjistit z odběru vzorku krve. Jakmile se objeví projevy kernikteru, je zle.
Prevence: Prevence je základem přístupu ke kernikteru. Většina dětí s vyšší hladinou bilirubinu je ozařována speciálním modrým světlem, které zlepšuje metabolizmus bilirubinu, pro velmi těžké případy jsou rezervovány výměnné krevní transfuze.
Léčba: Jakmile se kernikterus rozvine, není léčitelný a jde pouze o to, jak minimalizovat jeho doživotní následky. Poruchy sluchu se mohou řešit naslouchadly, mentální retardace může vyžadovat speciální péči a individuální vzdělávání, poruchy hybnosti se řeší rehabilitací a některými léky.
Zdroje
https://www.nhs.uk
https://www.webmd.com
