Myasthenia gravis je označení pro zajímavou chorobu, která není tolik častá. Má však velký vliv na život nemocného a kromě zhoršení kvality života může člověka ohrozit i na životě. Povězme si proto o této nemoci něco bližšího.
Příčiny: Myasthenia gravis je klasická autoimunitní nemoc ve své podstatě blízká nemocem jako cukrovka 1. typu, lupus erythematosus, roztroušená skleróza, Bechtěrevova choroba, lupénka a mnoho dalších. Byl pozorován častější současný výskyt myasthenia gravis a autoimunitní kožní nemoci známé jako pemfigus. U všech těchto chorob je viníkem náš imunitní systém, který začne napadat struktury našeho těla. Proč k této neblahé události dojde není zcela jisté, ale kromě geneticky daného předpokladu u konkrétního člověka může tento proces pomoci odstartovat nějaká obyčejná virová infekce. A jaký je cíl útoku našich imunitních buněk u myasthenia gravis? Je to nervosvalová ploténka, tj. místo napojení nervů na svalová vlákna.
Nervosvalová ploténka: Nervosvalové ploténky jsou složité struktury a jsou zakončeními motorických (pohybových) vláken na svalových vláken. Cílený pohyb je u nás vytvořen tím způsobem, že pokud se chceme pohnout, informace pro tento plánovaný pohyb se z mozku vede buď periferními hlavovými nervy, nebo do míchy a z míchy vedou periferní motorické nervy. Těmito nervy se pak šíří informace na nervosvalovou ploténku, kde se vylévá sloučenina acetylcholin a ta ještě v místě ploténky podráždí nervová vlákna ke stahu. Sval začne pracovat. Nervosvalová ploténka je tedy místem, kde dochází k přeměně nervového signálu ve svalový stah.
Imunitní buňky začnou tvořit protilátky agresivní proti našemu tělu, tzv. autoprotilátky. Ty napadnou a zablokují struktury nervosvalové ploténky, na které se váže onen acetylcholin a tím znemožňují jeho účinek. Signál o pohybu se přenese až na nervosvalovou ploténku, ale má najednou problém se šířit dále na sval.
Zde vidíme nervosvalovou ploténku, modře jsou značeny molekuly acetylcholinu a zeleně jsou značené protilátky, které se váží na acetylcholinové receptory a blokují je.
Projevy: Projevy nemoci vycházejí z výše uvedeného. Informace o pohybu má problém se přenášet z mozku na svaly a to vede k poruchám hybnosti. Nemoc se klasicky projevuje svalovou slabostí, z níž vycházejí konkrétní příznaky. Člověk musí často odpočívat, není schopen žádné těžší dlouhodobé práce, má pocit slabých a těžkých nohou. Při odpočinku se stav zlepší, toto zlepšení je ale dočasné. U vážnějších forem se u nemocného objevují známky bulbárního syndromu, které souvisí se svalovou slabostí polykacích svalů a svalů důležitých pro tvorbu řeči. Důsledkem je huhňavá, setřelá a nesrozumitelná řeč a poruchy polykání. Slabost svalů oka může vést k dvojitému vidění a k zavírání očí. Nejhorší komplikací je únava dýchacích svalů, která může člověka i udusit.
Diagnostika: Lékař může pojmout podezření z výše uvedených příznaků. Kromě toho lze provést i tzv. EMG vyšetření (elektromyografie). Toto relativně jednoduché vyšetření umožní zjistit poruchu vedení na nervosvalové ploténce. Sérologickým vyšetřením krve lze pak najít i ony zmíněné autoprotilátky. Vzhledem k často souběžnému výskytu myasthenia gravis a nádoru brzlíku (thymom) je vhodné po tomto nádoru vždy pátrat.
Prevence: Prevence onemocnění není možná. Nutná je prevence záchvatů extrémní svalové slabosti, která by mohla způsobit poruchy dýchacích svalů. Pacient musí hodně odpočívat, vyvarovat se fyzické zátěže a hlavně se nesmí pokoušet se svůj stav rozcvičit. To by ho naopak mohlo zabít velmi snadno. Informaci o myasthenii gravis pacienta by měl mít anesteziolog před jakoukoliv plánovanou operací.
Léčba: Kromě nenamáhání se a častého odpočinku jsou tři možnosti léčby:
1. Léky – Podávají se léky typu inhibitorů acetylcholinesterázy, které v nervosvalové ploténce omezují rozklad acetylcholinu a dají mu tak šanci déle působit. Dodávám, že tyto léky léčí spíše projevy nemoci než její příčinu. Zablokování struktur nervosvalové ploténky tyto léky samozřejmě nijak neléčí. Příkladem je sloučenina pyridostigmin (lék Mestinon) a neostigmin (lék Syntostigmin).
2. Chirurgie – Bylo zjištěno, že autoprotilátky se nejvíce tvoří imunitními buňkami v thymu. Thymus neboli brzlík je orgán imunitního systému, který u dospělého tukovatí a ztrácí svou funkci. U myasthenia gravis je častým zdrojem problémů a proto se lékaři mohou pokusit o jeho odstranění. To platí i pro nález thymomu.
3. Použití krev-očišťující metody (plazmaferéza) - To je proces, kdy se krev pacienta „prožene“ přes mimotělně uložený přístroj, který z ní autoprotilátky vychytá. Je to jen krátkodobé řešení, na druhou stranu je však velmi účinné a používá se proto zejména u myasthenického záchvatu, kdy chceme zabránit udušení.
Zdroje
https://www.mayoclinic.org
https://www.healthline.com
