Myelofibróza je hematologické (krevní) onemocnění postihující kostní dřeň. Rozlišujeme tzv. primární myelofibrózu, která vzniká prvotně a sekundární myelofibrózu, která vzniká v terénu jiných onemocnění jako je např. polycytemia vera. Primární myelofibróza patří mezi tzv. myeloproliferativní choroby.
Primární myelofibróza se řadí mezi krevní nádorové choroby, je ovšem méně častá než leukémie. Podstatou je zvýšené množení určité nádorové buňky, která se šíří po organizmu. Tato nádorová buňka vychází původem z krvetvorných buněk kostní dřeně. V tomto případě je nádorová buňka vytvářet určité působky, které způsobují nadměrnou tvorbu vazivové tkáně v kostní dřeni (odborně fibróza).
Příčiny: Příčina vzniku oné nádorové buňky není většinou jasná, obvykle jde o důsledek genetické mutace, která může být podmíněna vlivy zevního prostředí. U řady nemocných byla zjištěna tzv. JA-2 genetická mutace, která je přítomna i u řady jiných myeloproliferativních onemocnění.
Projevy: Hlavním důsledkem výše zmíněného je narušení normální krvetvorby v kostní dřeni, která je nahrazována vazivem. To vede k nedostatku červených krvinek, bílých krvinek i krevních destiček, jejichž důsledkem je zvýšená krvácivost, častější infekce a chudokrevnost s projevy anemického syndromu. Organizmus se navíc snaží vyrábět krvinky a destičky v jiných orgánech, například v játrech a ve slezině – dochází proto ke zvětšení jater a sleziny se vznikem hypersplenismu.
Diagnostika: Podezření získáme z krevního obrazu, kde se většinou objevuje nedostatek červených a bílých krvinek a krevních destiček. Důležité je vyšetření kostní dřeně (sternální punkce nebo přesnější trepanobiopsie), kde je málo buněk a zvýšené množství vaziva. Velikost jater a sleziny lze snadno určit pomocí ultrazvuku. V dnešní době se provádí i genetické vyšetření na přítomnost zmíněné mutace JAK-2.
Léčba: Terapie je většinou spíše symptomatická a dlouhodobá. Při chudokrevnosti jsou podávány transfúze, při výrazném hypersplenismu se někdy volí chirurgické odstranění sleziny. V určitých případech mají efekt některá cytostatika.
Onemocnění lze teoreticky zcela vyléčit transplantací kostní dřeně, jde však o značně rizikovou proceduru, a proto se zejména u starších a nemocnějších lidí k této proceduře většinou nesahá.
Zdroje
https://my.clevelandclinic.org
https://www.leukaemia.org.au
