Nemoc lehkých řetězců je vzácné hematologické onemocnění, které souvisí s poškozením řady orgánů. Abychom ho alespoň trochu pochopili, musíme si nejprve říci, co jsou to vlastně ty lehké řetězce. Lehké řetězce (light chains) jsou části molekul protilátek (imunoglobulinů) tvořené bílými krvinkami ze skupiny B-lymfocytů. Problém nastává, pokud se tyto fragmenty začnou ve velké míře ukládat v lidském organizmu.
Příčiny: Přesná příčina vzniku nemoci lehkých řetězců není jasná, mechanizmus však do určité míry známe. Podkladem je mutace v některém z B-lymfocytů. Začnou vznikat klony této mutované buňky, které produkují vysoké množství lehkých řetězců. Fragmenty se nedostatečně vylučují ledvinami a začnou se ukládat v orgánech. Nemoc byla pozorována u jedinců obou pohlaví, častější je u lidí na 60 let věku.
Projevy: Příznaky nemoci lehkých řetězců vycházejí z poruchy funkce tkání, v nichž se lehké řetězce ukládají. Dominuje poškozování srdečního svalu, ledvin, jater a periferních nervů, což vede k pozvolnému rozvoji příznaků srdečního selhávání, chronického selhávání ledvin a polyneuropatie. Právě selhávání ledvin doprovázené vysokými ztrátami bílkoviny do moči (obvykle vzniká nefrotický syndrom) jsou jedním z hlavních poznávacích znaků nemoci, která je z tohoto důvodu někdy řazená i do složité skupiny glomerulonefritid. Ukládání lehkých řetězců v játrech způsobí jejich zvětšení.
Diagnostika: Určit správnou diagnózu je velice obtížné, platí to především pro časné fáze nemoci. Základem je vyšetření krve a moči na přítomnost zvýšeného množství fragmentů lehkých řetězců. Pomoci může i biopsie postižených orgánů, kde mohou být při následném histologickém vyšetření nalezeny charakteristické změny.
Léčba: Terapie nemoci lehkých řetězců je primárně zaměřena vůči klonům B-lymfocytu, jejichž aktivita stojí za mechanizmem vzniku choroby. Používají se různá chemoterapeutika, která snižují počet chorobných bílých krvinek a tím i produkci lehkých řetězců. Prokazatelný efekt má i podávání kortikoidů. Pokročilé formy selhávání ledvin musí být řešeny dialýzou.
Zdroje
https://unckidneycenter.org
https://emedicine.medscape.com
