Polycytemia vera se také označuje jako pravá polycytémie. Jedná se o krevní onemocnění, které patří mezi myeloproliferativní onemocnění, a které svého nositele ohrožuje zvýšeným počtem červených krvinek. Proč a jak je tento stav nebezpečný, si povíme níže.
Příčiny: Přesné příčiny nejsou zcela známé, ale nepochybně jde o kombinaci genetického předpokladu (byl zjištěn častý výskyt tzv. JAK-2 mutace*) s některými zevními faktory. Důsledek je ten, že některá z krvetvorných buněk, které se nachází v kostní dřeni, se „zblázní“ a začne se zvýšeně množit za vzniku mnoha červených krvinek (erytrocytů), jejichž počet v krvi začne narůstat (tento stav označujeme odborně jako polycytémie nebo polyglobulie).
* Genetická mutace JAK-2 v postižené buňce způsobí, že se tato buňka stane abnormálně citlivou na erytropoetin, což je hormon podporující tvorbu červených krvinek.
Projevy: Červené krvinky jsou nezbytné, protože obsahují barvivo hemoglobin, které v organizmu přenáší dýchací plyny. Může být tedy jejich nadbytek škodlivý? Může a to velmi. Zvýšené množství buněk v krvi totiž mění její fyzikální vlastnosti, krev se stává vazkou, hůře teče a mnohem snadněji se sráží. U nemocných s polycytemia vera proto vzniká srážlivý stav, který zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin a s nimi souvisejících chorob (akutní tepenné uzávěry včetně infarktu myokardu a ischemické mozkové mrtvice, hluboké žilní trombózy, plicní embolie apod.). Vzhledem k červenému zabarvení červených krvinek mívá nemocný většinou brunátný zarudlý obličej. Postižení s polycytemia vera mají zvýšené riziko jejího přechodu do leukémie a měli by proto být sledováni.
Diagnostika: Podezření získáme z krevního náběru, kde najdeme zvýšený počet červených krvinek, zvýšené množství hemoglobinu a zvýšený hematokrit. Hematokrit je poměr objemu červených krvinek ku objemu plné krve (plná krev = krvinky + plazma). V dnešní době se při podezření na chorobu provede genetické vyšetření na výše zmíněnou JAK-2 mutaci a v případě nejasnostech lze doplnit vyšetření vzorku kostní dřeně (sternální punkce, trepanobiopsie). Tato vyšetření se dříve prováděla prakticky vždy, ale při pozitivním výsledku genetického vyšetření již nejsou nutná.
Léčba: U polycytemia vera se podávají některé léky na ředění krve jako prevence srážlivých komplikací. Základem léčby jsou tzv. venepunkce, neboli pouštění žilou. Opakované krevní odběry snižují množství červených krvinek a pacientovi výrazně uleví. Účinnější, ale dražší metodou, jsou tzv. erytrocytaferézy, při kterých jsou červené krvinky oddělovány a odstraňovány od zbytku krve speciálním přístrojem. U některých pacientů mají velmi dobrý efekt některá cytostatika.
