Primární biliární cirhóza (nověji primární biliární cholangitida) se označuje zkratkou PBC a jedná se o velice nepříjemné onemocnění vedoucí k těžkému poškození jater. Nemoc má svými projevy jisté podobnosti s chorobou známou jako primární sklerozující cholangitida (PSC).
Příčiny: Podstatou choroby je autoimunitní proces, který vede k napadení malých žlučových kanálků v játrech naším vlastním imunitním systémem a to vede k jejich poškozování. Narušené žlučové kanálky nemohou pořádně odvádět žluč do hlavního žlučovodu a ta se pak hromadí v játrech. Co je důvodem vzniku tohoto autoimunitního procesu není známo, předpokládá se určitý geneticky podmíněný předpoklad. Nemoc se v drtivé většině vyskytuje u žen, nevyhýbá se však ani mužům. Poměrně často je spojena se současným onemocněním revmatoidní artritidou a Sjögrenovým syndromem.
Projevy: Postupné zhoršování odtoku žluči a narušení jaterních funkcí vede k celkovým projevům, jako je únava a nechutenství. Postupně vzniká žloutenka, hromadění žlučových kyselin způsobí svědění kůže. Do střeva se dostává menší množství žluči, což způsobí narušení vstřebávání živin, například tuků a některých vitaminů. Stolice je proto mastná a zapáchá. Postupem času přechází nemoc do klasické cirhózy jater se vznikem přetlaku v portální žíle se všemi důsledky (voda v břiše, jícnové varixy, jaterní encefalopatie a mnoho dalších) - viz. příslušné články. Bez léčby se stav postupně zhoršuje, může dojít k jaternímu selhání a ke smrti. Pacient s PBC mají zvýšené riziko vzniku rakoviny jater.
Diagnostika: Kromě nálezu výše zmíněných klinických příznaků je důležité ověřit si, že dotyčná osoba netrpí alkoholizmem. V krevních náběrech je zvýšená hladina bilirubinu (látka vylučovaná do žluči) a zvýšené jaterní testy. Z krve můžeme ovšem pomocí sérologického vyšetření s určitou pravděpodobností najít autoprotilátky poškozující žlučové kanálky (např. AMA, některé ANA). Ultrazvuk břicha prokáže známky jaterní cirhózy a portálního přetlaku, cenná je i gastroskopie k potvrzení a zhodnocení jícnových varixů. Z dalších vyšetření je velmi cenná jaterní biopsie, při které získáme vzorek jaterní tkáně k vyšetření pod mikroskopem.
Léčba: Léčba je svízelná, chorobu do určité míry dokážeme zpomalovat a tlumit, ale vyléčit ji nesvedeme. Podáváme látky na zlepšení odtoku žluči, vitaminy a snažíme se léčit portální přetlak. Mnohdy choroba dospěje do stavu, kdy je potřebná transplantace jater, je-li ji ovšem pacient schopen. Bohužel u značného procenta pacientů napadne do několika let nemoc i transplantovaná játra. Celková prognóza bez transplantace je nepříliš dobrá, přežití se počítá v průměru na několik let od diagnózy. To je opět rozdíl oproti PSC, kdy je prognóza přežití výrazně lepší.
Samozřejmostí je zákaz pití alkoholu. Ačkoliv není alkohol vyvolávající příčinou, zhoršoval a zrychloval by poškození jater a tím i průběh nemoci.
Zdroje
https://www.nhs.uk
https://www.mayoclinic.org
