Retroperitoneální fibróza je také známá pod názvem Ormondova nemoc. Jedná se o chorobu, která působí celou řadu vážných komplikací, a proto je vhodné o ní vědět alespoň základní informace.
Než si povíme blíže o retroperitoneální fibróze, je vhodné si zjednodušeně definovat pojem „retroperitoneum“. Jde o anatomický termín, který je složen ze slov retro- (za) a peritoneum (výstelka dutiny břišní). Jde tedy o tkáně, které se nachází v zadní části břicha za dutinou břišní před páteří. V tomto prostoru se nachází některé hluboké svaly, měkké tkáně a také orgány, jako jsou ledviny, nadledviny, močovody a velké tepny (aorta, dolní dutá žíla).
Příčiny: V řadě případů je zřejmě příčinou retroperitoneální fibrózy autoimunitní onemocnění známé jako IgG4 asociovaná nemoc. V ostatních případech může být retroperitoneální fibróza důsledkem nádorových onemocnění, některých chronických infekčních zánětů retroperitonea, komplikované akutní pankreatitidy, některých případů aneurysmatu břišní aorty, ozářením nádorů dutiny břišní a pánve a některých léků (vzácně je popisována například u beta-blokátorů). Vyšší výskyt retroperitoneální fibrózy byl pozorován u nemocných s Riedelovou strumou a naopak.
Projevy: Principem retroperitoneální fibrózy je postupné ukládání vaziva v prostoru retroperitonea s poškozováním tamních orgánů, což způsobuje vlastní příznaky. Možné příznaky zahrnují bolesti zad a bolesti břicha, zajizvení močovodů může narušit odtok moči z ledvin a způsobit hydronefrózu s chronickým selháním ledvin. Postižení velkých tepen v nich může narušit krevní tok, což u dolní duté žíly zvyšuje riziko hluboké žilní trombózy dolních končetin.
Diagnostika: Na základě příznaků je většinou provedena některá ze zobrazovacích metod břicha (ideálně CT vyšetření), která prokáže přítomnost vaziva v oblasti retroperitonea. Mnohdy nemusí být nález jasný a k vyloučení zhoubného nádoru je pak nutné získání vzorku podezřelé tkáně a její histologické vyšetření. Při podezření na IgG4 asociovanou chorobu je vhodné vyšetřit koncentraci imunoglobulinu IgG4 v séru (očekáváme její zvýšenou hodnotu).
Léčba: Onemocnění většinou poměrně dobře reaguje na podávání imunosupresiv (nejčastěji kortikoidů), závažné příznaky útlaku zmíněných orgánů je nicméně někdy nutné řešit chirurgickým zákrokem, který má za cíl zajistit odtok moči a případně uvolnit orgány z vazivové „pasti“.
Zdroje
https://rarediseases.org
https://www.healthline.com
