Rozpad červených krvinek se odborně označuje jako hemolýza. Hemolýza doprovází některé výkyvy vnitřního prostředí organizmu a některé choroby.
Úvodem si řekněme něco málo o červených krvinkách. Červené krvinky (odborně erytrocyty) jsou poměrně specifické krevní buňky, které vznikají z krvetvorné tkáně v kostní dřeni. Zralé červené krvinky nemají buněčné jádro a jsou schopné přenášet dýchací plyny - kyslík a oxid uhličitý. Pro přenos kyslíku je zcela nezbytná sloučenina hemoglobin, která se nachází uvnitř červených krvinek. Hemoglobin má dvě základní složky - hem obsahující nezbytnou molekulu železa a globin.
Důsledky hemolýzy: Hemolýza může mít dva základní projevy. Pokud dojde k příliš silnému rozpadu červených krvinek, kostní dřeň nezvládne tvořit další krvinky v dostatečném počtu. V krvi začne být nedostatek červených krvinek a tím pádem i nedostatek hemoglobinu, což označujeme jako chudokrevnost (anemie), která se projevuje anemickým syndromem. Masivní hemolýza navíc způsobí zaplavení těla hemoglobinem z rozpadlých krvinek. Hem se sérií reakcí mění na barevnou sloučeninu bilirubin, která je zpracovávána játry a vylučována žlučí. Nadbytek hemu a bilirubinu při hemolýze nestačí játra zpracovat a to způsobí hromadění bilirubinu v tkáních pod obrazem žloutenky.
Příčiny:
1. Příčiny vycházející z poruch červených krvinek - Pokud nejsou v pořádku červené krvinky, a to jak strukturálně, tak metabolicky, mají tendenci se rychleji rozpadat. Do této skupiny patří některé v ČR poměrně vzácné vrozené nemoci jako je srpkovitá anémie (abnormální tvar krvinek), dědičná sférocytóza (opět abnormální tvar krvinek) a nedostatek enzymu se složitým názvem glukóza-6-fosfát dehydrogenázy (porucha metabolizmu krvinek). Zařadit sem můžeme i některé hematologické poruchy, jako je například paroxysmální noční hemoglobinurie, při které je narušena povrchová struktura krvinek.
2. Únik erytrocytů mimo cévy - Pokud dojde k tomu, že se červené krvinky dostanou do tkání, dojde k jejich rychlému rozpadu. To způsobuje zejména zabarvení modřin, které se z původně tmavomodrých mění na žlutavé (vlivem místního hromadění bilirubinu z rozpadlých krvinek).
3. Změny vnitřního prostředí - Červené krvinky poměrně negativně reagují na jakékoliv zásadní odchylky okolního prostředí, což zejména znamená změny koncentrací iontů v krvi. Erytrocyty jsou výrazně citlivé vůči zvýšení nebo poklesu sodíku a chloridů. Tyto změny mohou vyústit buď v kolaps erytrocytů vlivem nedostatku vody nebo naopak k jejich nafukování a důsledkem pak může být ztráta integrity buněčné membrány a rozpad buňky.
4. Autoimunitní choroby - Do této skupiny patří zejména autoimunitní hemolytická anémie (AIHA), kdy se v organizmu objeví agresivní protilátky produkované naším vlastním imunitním systémem, které napadají červené krvinky a ničí je.
5. Toxiny a léky - Řada toxických látek způsobuje hemolýzu, typické je to například pro některé hadí jedy a těžké kovy (olovo). Z léků byla hemolýza pozorována například u některých antibiotik a u léků proti virovým hepatitidám.
6. Infekce - Celá řada bakterií produkuje sloučeniny, které mají přímý efekt na rozpad červených krvinek. Příkladem jsou například stafylokoky, streptokoky a jiné. Rozpad červených krvinek proto může doprovázet septické stavy. V rámci infekcí musíme zmínit i záchvatovitý rozpad červených krvinek vlivem parazita známého jako plazmodium, které způsobuje malárii. Podobné chování jako plazmodia mají i babesie vyvolávající méně známou babesiózu.
7. Umělé srdeční chlopně - Přítomnost umělých chlopní může způsobit lehkou hemolýzu, protože dochází k určitému poškozování povrchu červených krvinek při průchodu chlopní. Klinicky patrná hemolýza může být důsledkem poruchy funkce umělé chlopně, například pokud krev úzkými mezerami proniká kolem netěsně implantované chlopně.
8. Novorozenecká žloutenka - Červené krvinky plodu obsahují poněkud jiný hemoglobin než u novorozence. Po porodu se většinou červené krvinky zvýšeně rozpadají, jak jsou nahrazovány novými erytrocyty s novým typem hemoglobinu. Tento stav je častý, nebývá nebezpečný a označujeme jej jako novorozeneckou žloutenku.
9. Hemolytická nemoc novorozence - I zde dochází u novorozence ke zežloutnutí, ale podstata je jiná než u novorozenecké žloutenky. V tomto případě se totiž červené krvinky rozpadají kvůli imunitní reakci imunitního systému matky, který vyhodnocuje červené krvinky plodu jako tělu cizí struktury. Hemolytická nemoc novorozence je extrémně závažná a může dítě usmrtit nebo způsobit doživotní následky. Více najdete v příslušném textu.
10. Nekompatibilní transfúze - Pokud dojde při transfúzi ke smísení krve dárce a příjemce, kteří mají nekompatibilní krevní skupiny, pak imunitní systém příjemce začne ničit červené krvinky pocházející z krevní konzervy. Důsledky mohou být smrtelné.
11. Talasémie - Tato skupina vrozených onemocnění se projevuje poruchami struktury hemoglobinu a důsledkem je snížená životaschopnost červené krvinky, která je náchylnější k hemolýze. Talasémie jsou různě závažné a typicky se vyskytují u obyvatelstva Středomoří. Více najdete v příslušném textu.
Diagnostika: Pacienta s výše zmíněnými příznaky bychom měli komplexně vyšetřit a zejména mu nabrat krev ke zjištění krevního obrazu. Krevní obraz nám řekne o počtu červených krvinek a množství hemoglobinu - oboje bývá snížené. Navíc u typické hemolýzy najdeme zvýšenou koncentraci bilirubinu v krvi. Dalším důležitým vodítkem je zjištění množství tzv. retikulocytů (nově vytvořené červené krvinky) v krvi - bývá zvýšené díky snaze kostní dřeně vyrovnat ztráty vznikající rozpadem erytrocytů. Pokud u chudokrevného člověka provedou hematologové diagnostikou sternální punkci nebo trepanobiopsii, pak většinou zjistí jedině zvýšenou tvorbu krvinek bez dalších abnormalit.
Při podezření na hemolýzu se také provádí tzv. přímý Coombsův test. Přímý Coombsův test prokáže v krvi postiženého přítomnost protilátek navázaných na jeho červené krvinky a uplatňuje se v diagnóze autoimunitní hemolytické anémie. Nepřímý Coombsův test se používá u těhotných žen a před opakovaným podáním transfúzí.
