Syndrom dlouhého QT intervalu je celý soubor vrozených i získaných poruch, které mají za následek prodloužení tzv. QT intervalu na EKG křivce. Onemocnění je důležité proto, že důsledkem tohoto jevu má postižený jedinec výrazně vyšší riziko vzniku poruch srdečního rytmu včetně závažných arytmií.
Příčiny: Prodloužený QT interval může být vrozený nebo získaný. Vrozené poruchy jsou geneticky podmíněné a v řadě případů mají rodinný výskyt. Postiženi mohou být muži i ženy, ale u žen je syndrom dlouhého QT častější. Existuje celá řada genetických mutací, které mohou syndrom způsobit porušením funkce různých iontových kanálů na povrchové membráně srdečních buněk. Důsledkem je narušená stabilita této membrány.
Získaný syndrom prodlouženého QT intervalu je častější a příčiny zahrnují efekt řady léků (např. některá antidepresiva, antipsychotika, antiarytmika a diuretika), rozvrat vnitřního prostředí organizmu (odchylky koncentrace iontů), onemocnění srdce (ischemická choroba srdeční, kardiomyopatie apod.) a další stavy.
Projevy: Klinicky se syndrom projevuje občasnými poruchami rytmu, které mohou být spojeny s bušením srdce, dušností, bolestmi na hrudi a krátkodobými poruchami vědomí. Velmi nebezpečné je riziko vzniku arytmií, jako je komorová tachykardie (především její specifický podtyp známý jako Torsade de pointes) a fibrilace komor. Jejich důsledkem bývá náhlá porucha vědomí a smrt v důsledku selhání funkce srdce jako pumpy (náhlá srdeční smrt).
Pozn.: Vrozené formy syndromu mohou způsobovat i další vrozené poruchy a deformace, jako je hluchota, deformace obličeje, končetin a prstů.
Diagnostika: U pacienta se zmíněnými klinickými příznaky najdeme na EKG křivce prodloužený QT interval (detaily najdete zde) a případně zachytíme některou ze vzniklých poruch srdečního rytmu. Při nálezu prodlouženého QT intervalu je nutné se pokusit zjistit jeho příčinu, hlavně musíme zjistit, jaké léky pacient aktuálně užívá.
Léčba: Jsou-li přítomny jakékoliv faktory způsobující prodloužení QT intervalu, je nutné je odstranit (např. vysadit vyvolávající léky). Jinak se další řešení soustřeďuje na prevenci arytmií, na výběr máme v podstatě dvě možnosti – buď užívání některých antiarytmik, nebo implantace ICD přístroje (podkožní přístroj podobný kardiostimulátoru schopný elektricky řešit vážné arytmie).
Zdroje
https://www.nhs.uk
https://www.mayoclinic.org
