VIPom je označení pro nádor, který je hormonálně aktivní a produkuje vazoaktivní intestinální peptid (VIP). Nádor vychází z buněk slinivky břišní, které tento hormon za normálních okolností produkují.

 

Příčiny

Příčina vzniku VIPomů není známá, zřejmě jde jako obvykle o kombinaci genetických faktorů a vlivů zevního prostředí. V některých případech může být výskyt VIPomu součástí tzv. MEN syndromu, při kterém je zvýšené riziko vzniku celé řady nádorových onemocnění.

 

Projevy

Příznaky VIPomu jsou dány výrazným nadbytkem produkovaného vazoaktivního intestinálního peptidu. Nadbytek tohoto hormonu způsobuje úporné vodnaté průjmy, které mohou způsobit dehydrataci s hypokalémií a ohrozit dotyčného na životě. Kromě toho může docházet k záchvatovitému rozšiřování krevních cév s pocením, záchvaty zarudnutí obličeje (podobně jako u karcinoidu), poklesem krevního tlaku a slabostí. VIPomy se mohou chovat zhoubně a šířit se pomocí metastáz, jejichž nález je vždy špatná prognostická známka.

 

Diagnostika

Klinické příznaky mohou napovědět, nicméně onemocnění je vzácné, a proto je těžké na VIPom myslet. Hladinu VIP lze nabrat v krvi (u VIPomu bývá zvýšená, ale ne vždy) a samotný hormon lze nalézt pomocí některé ze zobrazovacích metod – většinou se užívá endosonografie a scintigrafie.

 

Léčba

U průjmů je nutné dodávat tekutiny, aby se předešlo dehydrataci. Základem terapie je chirurgické odstranění nádoru, to nicméně není vždy možné. V léčbě symptomů se mohou uplatnit léky fungující jako hormon somatostatin*, které uvolňování VIP hormonu blokují. Tyto léky (analoga somatostatinu) jsou velmi často nádorovými buňkami VIPomu přednostně vychytávány a tlumí produkci jejich hormonů.

* Somatostatin je regulační hormon, který v našem těle působí tlumivě na produkci většiny ostatních hormonů.


Zdroje
https://www.msdmanuals.com
https://rarediseases.info.nih.gov

 


Pomohl vám můj web? Zvažte prosím jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  zdroje: základní zdroje textů