Waldenströmova makroglobulinemie patří mezi hematologická onemocnění (nemoci krve) a je relativně vzácná. Zařadit ji můžeme mezi nádorové choroby.

 

Příčiny: Příčinou vzniku Waldenströmovy choroby je mutace v bílé krvince známé jako B-lymfocyt, která je schopna produkovat protilátky. Mutace způsobí nekontrolované množení této buňky se vznikem nádorových klonů, které se začnou rozšiřovat po těle. Přesná příčina vzniku mutace není známá, ale obvykle jde o souhru genetických faktorů a zevně působících faktorů.

 

Projevy: Příznaky souvisí s přemnožením klonů zmíněného B-lymfocytu a produkcí nadměrného množství defektních protilátek. Nahromadění nádorových buněk způsobí zvětšení jater, sleziny a případně i nebolestivé zvětšení mízních uzlin. Nadprodukce protilátek nádorovými buňkami zvyšuje viskozitu krve, zhoršuje její tok a může tak vyvolat bolesti hlavy, poruchy zraku a ischemickou mozkovou příhodu. Z celkových příznaků se objevuje slabost, únava, úbytek na váze, noční pocení, chudokrevnost a různé krvácivé komplikace (typicky krvácení z nosu). Krvácivé komplikace souvisí s narušením tvorby krevních destiček v kostní dřeni, která je také napadena nádorovými buňkami. Podobně chudokrevnost vzniká narušení tvorby červených krvinek kostní dření. U některých pacientů najdeme příznaky polyneuropatie a kryoglobulinémie.

Pozn.: Na rozdíl od známější a podobné choroby známé jako mnohočetný myelom nedochází u Waldenströmovy makroglobulinemie tak často k postižení kostí.

 

Diagnostika: K určení diagnózy je nutné hematologické vyšetření. V krvi lze najít zvýšené množství protilátek (podtypu IgM), snížené množství červených krvinek a nedostatek krevních destiček. Výrazně zvýšená bývá sedimentace. Nádorové buňky lze prokázat vyšetření vzorku kostní dřeně získaného trepanobiopsií. K přesnější typizaci nádorových buněk slouží jejich cytogenetické vyšetření.

 

Terapie: Onemocnění se léčí jen v některých případech, jinak se pacienti pouze sledují. Základem terapie je chemoterapie, ale zkouší se i různé prostředky biologické léčby. V současné době není možné chorobu zcela vyléčit, ale nové metody léčby v řadě případů vedou k výraznému prodloužení doby přežití.


Zdroje
https://www.cancer.org
https://www.mayoclinic.org

 


Pomohl vám můj web? Zvažte prosím jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  zdroje: základní zdroje textů