Močovinový cyklus (ornithinový cyklus) je důležitý sled metabolických reakcí, které probíhají v lidském organizmu. Můžeme ho považovat za součást metabolismu bílkovin nebo přesněji za součást metabolismu dusíku (a ještě přesněji metabolismu amoniaku).
Význam močovinového cyklu
Močovinový cyklus je způsob, kterým se naše tělo dokáže bezpečně zbavovat dusíku. Dusík se týká zejména metabolizmu bílkovin. Bílkoviny jsou tvořeny aminokyselinami a aminokyseliny dusík obsahují. Při katabolismu aminokyselin vzniká sloučenina amoniak (NH3)*. Problém je v tom, že amoniak je pro náš organizmus toxický, a proto je nutné ho přeměnit na jinou sloučeninu, která toxická není. A touto sloučeninou je močovina (urea) s chemickým vzorcem NH2-CO-NH2. Močovina nejenže není toxická, ale je i výborně rozpustná ve vodě a snadno se vylučuje z organizmu močí.
* Amoniak nicméně nevzniká pouze při metabolismu bílkovin, vzniká i při metabolismu pyrimidinů a tvoří ho například bakterie našeho střevního mikrobiomu.
Průběh močovinového cyklu
Močovinový cyklus probíhá zejména v jaterní tkáni, přesněji řečeno v cytoplazmě a mitochondriích jaterních buněk. Cyklus začíná v mitochondriích přeměnou NH3 a oxidu uhličitého na karbamoylfosfát, který se následně spojí s ornitinem za vzniku citrulinu, který je transportován do cytoplazmy. Většina cyklu probíhá právě v cytoplazmě a na jeho konci opět dochází ke vzniku ornitinu, který se transportuje do mitochondrie. Důležité je, že během tohoto cyklu v jedné z jeho části vystupuje molekula močoviny.
Během celého procesu se spotřebují 3 molekuly ATP a jedna molekula aspartátu. Naopak se vytvoří molekula fumarátu a ta se pak dále metabolizuje.
Schéma močovinového cyklu zahrnuje spotřebu ATP a další vstupy a výstupy tohoto procesu. Pro zjednodušení kromě ornitinu a citrulinu neuvádím ostatní sloučeniny, které se vlastního cyklu účastní.
Proč je to důležité?
- Zpracovávání amoniaku je narušeno u selhávání jater. Obvykle jde o selhávání chronické vznikající na základě jaterní cirhózy. Narušení funkce jater vede i k narušení močovinového cyklu a k hromadění amoniaku. Důsledkem toxického působení amoniaku je vznik jaterní encefalopatie.
- Existují vzácné vrozené poruchy močovinového cyklu, z nichž jsem zpracovával například problematiku citrulinemie. Jde o chorobu, která má více podtypů. Je způsobena defektem jednoho z enzymů cyklu, což vede k narušení tvorby močoviny a hromadění amoniaku. Více najdete v příslušném textu.
