Kryoglobulinémie je téma, které mne už na fakultě nikdy moc nebavilo pro svou složitost a zde si o něm řekneme jen to nejdůležitější. Jedná se o přítomnost tzv. kryoglobulinů v krvi a její komplikace. A o co se vlastně jedná? Kryoglobuliny jsou bílkoviny, které jsou při normálních teplotách (cca 37°C a více) rozpustné, ale při nízké teplotě se začnou shlukovat a stávají se nerozpustnými. Jejich přítomnost v krevních cévách pak pochopitelně znamená obtíže.

 

Příčiny: Existuje více typů kryoglobulinémie. Obecně řečeno mohou kryoglobuliny vznikat u některých autoimunitních chorob, jako je systémový lupus erythematosus a revmatoidní artritida a u krevních nádorů, jako jsou některé lymfomy a mnohočetný myelom. Jako zajímavost udejme častý výskyt kryoglobulinů u virových infekčních hepatitid, kdy jsou kryoglobuliny cirkulující v krvi složené z protilátek navázaných na části virů.

 

Projevy: Z výše zmíněného vyplývá, že za normálních okolností se kryoglobulinémie nijak neprojevuje. Teplota uvnitř lidského těla je okolo 37°C a kryoglobuliny jsou rozpustné. V okrajových částech těla může nicméně teplota poklesnout a to zejména pokud poklesne teplota okolního prostředí a dojde k podchlazení jedince. V takovém případě se kryoglobuliny stanou nerozpustnými, způsobují zhoustnutí krve a snadnější ucpávání drobnějších tepen za vzniku vaskulitid. Těžší formy způsobují poškození kůže, kloubů, svalů a ledvinných tepének se vznikem kožních vředů, příznaků polyneuropatie, bolesti svalů a kloubů a glomerulonefritid se zhoršením ledvinných funkcí. Po zahřátí se příznaky postupně mizí, ale při dalším poklesu teploty se vrací.

 

Diagnostika: Přítomnost kryoglobulinů lze potvrdit vyšetřením v laboratoři. Kromě jejich potvrzení je ovšem vhodné zjistit, zda je přítomno některé z vyvolávajících onemocnění a to může být v mnoha případech značně obtížné.

 

Léčba: Základem léčby je terapie vyvolávajícího onemocnění, je-li to ovšem možné. Při úspěšné léčbě lze očekávat pokles až vymizení kryoglobulinů z krve. Není-li přítomno infekční onemocnění, podávají se někdy imunosupresiva s uspokojujícím efektem. Ve velmi závažných stavech lze provést tzv. plazmaferézu, tj. očištění krve od kryoglobulinů ve speciálním přístroji, kterým krev protéká a vrací se zpět do pacientova těla.


Zdroje
https://rarediseases.org
https://www.mayoclinic.org

 


Pomohl vám můj web? Zvažte prosím jeho pravidelnou, nebo jednorázovou finanční podporu.
 

  autor: MUDr. Jiří Štefánek
  zdroje: základní zdroje textů