MEN syndrom se česky překládá jako mnohočetná endokrinní neoplazie. Jedná se o dědičné vrozené onemocnění, které se mimo jiné projevuje zvýšeným výskytem některých charakteristických a jinak mnohdy vzácných nádorových onemocnění. MEN syndrom je mezi mediky neoblíbený, protože se velmi špatně učí.
Příčiny: Příčinou je některá ze skupiny genetických mutací, které se přenáší od postiženého rodiče. Mutace je přítomna od narození a je-li během života následována další mutací, pak dojde ke snížení kontroly organizmu nad buňkami se zvýšeným rizikem vzniku nádorů
Projevy: Rozlišujeme celkem 3 podtypy MEN syndromu – MEN 1, MEN 2A a MEN 2B. Pro každý jsou typické poněkud jiné nádory.
- MEN 1 syndrom – Pro MEN 1 syndrom jsou typické nádory příštítných tělísek, hormonálně aktivní nádory slinivky břišní (nejčastěji gastrinom, inzulinom, někdy VIPom) a nádory podvěsku mozkového (například prolaktinom). Nádory příštítných tělísek mohou způsobit příznaky hyperparatyreózy, gastrinomy mohou vyvolat zvýšenou sekreci žaludeční kyseliny a Zollinger-Ellisonův syndrom, inzulinomy způsobují hypoglykémie a prolaktinomy mají vliv na velikost prsů a sexualitu (viz příslušné články).
- MEN 2A syndrom – Pro tuto formu syndromu je typický výskyt některých forem rakoviny štítné žlázy, feochromocytomu (jeden z nádorů nadledvin) a opět nádorů příštítných tělísek. Příznaky opět souvisí s jednotlivými nádory, viz příslušné texty.
- MEN 2B syndrom – Pro tento syndrom je typický jeden speciální podtyp rakoviny štítné žlázy (medulární karcinom) a opět již zmíněný feochromocytom. Lidé s MEN 2B syndromem mají velmi vysokou hubenou postavu a někdy se u nich objevují nezhoubné nádory z nervové tkáně.
Diagnostika: Při výskytu zmíněných nádorů, obzvláště je-li přítomen i rodinný výskyt, se provádí molekulárně genetické vyšetření k průkazu konkrétní mutace.
Léčba: Syndrom jako takový je nevyléčitelný, léčí se jednotlivé nádory standardními terapeutickými postupy. Pacienti s prokázaným MEN syndromem musí být sledování ve specializovaných centrech a jsou jim prováděna pravidelná preventivní vyšetření k včasné detekci zmíněných nádorů.
