Hem je sloučenina, která se řadí do skupiny porfyrinů. Obsahuje železo a je součástí hemoglobinu. Přítomnost hemu je nezbytná pro přenos dýchacích plynů v erytrocytech. Kromě hemoglobinu najdeme hem i v myoglobinu a řadě cytochromů.
Syntéza hemu
Na začátku syntézy hemu je aminokyselina glycin a sloučenina sukcinyl-CoA, jejichž spojením vzniká kyselina delta-aminolevulová (ALA) a následně porfobilinogen (PBG). Přes několik meziproduktů (uro-, kopro a protoporfyrinogen) nakonec vzniká protoporfyrin a do něj se inkorporuje atom železa za vzniku hemu. Syntéza hemu začíná a končí v mitochondriích, ale většina jejího průběhu se odehrává v cytoplazmě.
Degradace hemu
Hem je degradován na biliverdin, oxid uhelnatý (CO) a železo (Fe2+), při reakci se spotřebovává NADPH za vzniku NADP. Biliverdin se přeměňuje na bilirubin. Bilirubin je v játrech konjugován a následně vylučován žlučí do tenkého střeva.
Schéma - zjednodušeně syntéza a degradace hemu
Proč je to důležité?
-
Porfyrie jsou skupinou onemocnění, které vznikají v důsledku poruchy syntézy hemu. Jde o vrozené genetické poruchy, u kterých je narušen některý z enzymů důležitých pro jednotlivé mezireakce. Kromě narušení tvorby hemu dochází k hromadění některého meziproduktu, což způsobuje vlastní příznaky. Porfyrie mají rozdílné projevy podle toho, kde je tvorba hemu zablokována. Poruchy úvodní fáze syntézy hemu způsobují spíše polyneuropatii a recidivující bolesti břicha, poruchy koncové fáze způsobují zejména fotosenzitivitu a kožní projevy. Více najdete v příslušném textu.
-
Degradace hemu jako taková obvykle přímo nesouvisí s klinicky významnými chorobami, ale při nahromadění vznikajícího bilirubinu v těle (bez ohledu na příčinu) se objevuje žloutenka.
