Mitochondrie

Mitochondrie jsou běžně se vyskytující buněčné organely, které mají několik specifik a zvláštností. Najdeme je prakticky ve všech buňkách, přičemž nejvíce je jich ve tkáních, které vyžadují velké množství energie.

 

Stavba mitochondrií

Mitochondrie mají na svém povrchu membránu, která má dvě vrstvy. Vnitřní membrána vytváří záhyby. Do prostoru mezi oběma membránami jsou z matrix aktivně pumpovány ionty H⁺, čehož se využívá v dýchacím řetězci. Oblast uvnitř membrány označujeme jako matrix mitochondrie. Uvnitř mitochondrie se vyskytují molekuly DNA a najdeme zde i ribozomy.

 

Význam mitochondrií

Mitochondrie je místem průběhu celé řady metabolických procesů, jako důležité bych uvedl například tyto:

• Uvnitř mitochondrie probíhá citrátový cyklus a speciálně na vnitřní vrstvě mitochondriální membrány probíhá dýchací řetězec. Tyto dva pochody jsou vzájemně sdruženy a vedou k zisku velkého množství energie v podobě ATP. Během tohoto „buněčného dýchání“ se spotřebovává O₂ a produkuje CO₂.

• V mitochondriích probíhá beta-oxidace mastných kyselin, jejímž hlavním produktem jsou molekuly acetylkoenzymu A.

• V mitochondriích jaterních buněk probíhá část močovinového cyklu, jehož hlavním produktem je močovina.

• V mitochondriích některých buněk (nezralé erytrocyty, hepatocyty) probíhá začátek a konec biosyntézy hemu.

• Kromě toho se mitochondrie podílí na syntéze steroidů, buněčné signalizaci, tvorbě tepla, regulaci buněčného cyklu apod.

 

Zajímavosti

• Zralé erytrocyty nemají mitochondrie.

• DNA vyskytující se v mitochondriích je čistě mateřská. Při oplození vajíčka sice jaderná DNA pochází rovným dílem od matky i od otce, ale mitochondrie mají původ v mateřském vajíčku. Hovoříme z toho důvodu o mitochondriální dědičnosti.

• Existují onemocnění, které jsou způsobeny geneticky podmíněnými defekt mitochondrií (tzv. mitochondriální onemocnění). Typickým příkladem je Leberova atrofie optiku.