Zmínil jsem se, že se panu profesorovi Zemanovi chci odvděčit za vše, co pro mě i mé kolegy a kolegyně udělal. Když jsem viděl, jak je během svých přednášek upřímně nešťastný z hloubky naší ignorance, rozhodl jsem se, že přednášky na této speciální podstránce podrobně popíšu, aby se studenti mohli začít trochu víc chytat.
Pár obecných rad:
1. Pro vaši bezpečnost si pamatujte 2 neoficiální vzorce:
Hmotnost 2-10letého dítěte = 2 x věk + 8 kg (přibližně)
Výška 2-10letého dítěte = 6 x věk + 80 (přibližně)
Dejte si velký pozor, protože když se vás náhodou Zeman zeptá na něco z toho (Kolego, kolik měří X-leté dítě?) a vy to nevíte, tak máte slušnou šanci být ze semináře nepříliš slušně vyhozeni. Jednomu kolegovi se na naší přednášce přesně tohle stalo. Osobně nevím, jestli vyhazování ze semináře v 6. ročníku dělá naší fakultě dobrou reklamu, ale to už zase není můj problém.
2. Nepodvádějte a neopisujte od ostatních - Za to se lítá také, profesor totiž nesnáší podvody.
3. Pokud vám to prof. Zeman přímo nezadá jako úkol, tak si nedělejte poznámky a profesora pozorně poslouchejte nebo předstírejte, že ho posloucháte. Pan profesor to bere osobně, když si zapisujete a nevěnujete mu dostatek pozornosti.
4. Je jedno, jestli řeknete nějakou blbost, pokud si ji logicky obhájíte. To se mi na profesorovi fakt (a tentokrát bez ironie) líbí.
5. Zemanovým přednáškám se raději nevyhýbejte, protože Zeman si někdy dělá prezenci.
6. Nebojte se být aktivní. Profesor má aktivitu rád a když bude celé osazenstvo pasivně sedět a nespolupracovat s ním, tak se podle mě 2hodinová přednáška může zvrhnout ve velmi nepříjemnou část vašeho studia, na kterou budete ještě dlouho vzpomínat. Dvě hodiny je relativně dlouhý čas a leccos se může udát.
7. Nevyjadřujte nesouhlas, když pan profesor řekne nebo udělá něco, co se vám nelíbí. Nemá to smysl, protože Zeman to podle mě dělá schválně, a jen zhustíte atmosféru. Držet hubu a krok je univerzální dobrá taktika.
1. Přednáška - rehydratace
(legendární přednáška, které se mezi studenty přezdívá „Mrtvé dítě“)
Prof. Zeman nám hned na úvod přátelsky sdělil, že kdokoliv bez opravdového zájmu smí (lépe řečeno by měl) z přednášky okamžitě odejít. Pak vám na projektoru ukáže blánu s přibližně touto anamnézou: Čtyřměsíční kojenec, který je od narození normálně kojen, byl před 2 dny zcela v pořádku. Nyní ho matka přinesla, protože má dítě od včerejška průjmy, a z původních 6 kg nyní váží jen 5 kg. Profesor vás vyzve, ať si vezmete papír a každý napíšete status praezens, nebo spíše abnormální nálezy (tj. příznaky dehydratace).
Až je sepíšete, tak vás bude po jednom vyvolávat a vyvolaný řekne jeden příznak. Profesor se zeptá, kdo tam tento příznak zapsaný nemá. Někoho z těch, co se přihlásí, pak také vyvolá a ti dva se musí vzájemně dohadovat, kdo má pravdu. Cílem je buď / anebo (pravdu má vždy jen jeden):
a) aby člověk, který tam onen příznak napsaný přede všemi nemá, uznal, že ho tam zapomněl zapsat
b) aby člověk , který tam onen příznak má, přede všemi uznal, že ho napsal špatně
Doporučuju se dohadovat a bránit si logickými argumenty svůj názor, profesor to má rád.
Jak postupovat: Kojenec měl 6kg a najednou má 5 kg. Ztratil tedy 1 kg (1 litr tekutin), to je ztráta 16,6% jeho zdravé hmotnosti (1/6).
Suspektní etiologie: Nejpravděpodobnější je rotavirová gastroenteritida, jinak můžete plácnout cokoliv jiného, u čeho jsou průjmy. (Musíte si ale vaše diagnózy umět nějak zdůvodnit. Těžko např. uspějete s intolerancí laktózy, která je u kojenců extrémně vzácná a která by se těžko rozvinula až po 4 měsících kojení, to jen tak jako příklad)
Status praezens dítěte: Je zcela na vás, jak to pojmete. Já už 2 roky před pediatrií věděl, že dítě na Zemanově semináři je mrtvé, ale proč to dávat najevo? To ani cílem přednášky není. Raději jsem proto prezentoval dítě v oběhovém selhávání a nastupujícím hypovolemickém šoku.
Patol. příznaky, které jsem napsal já: (Opakuji, že moje příznaky se hodí na dítě v počáteční fázi selhávání oběhu, nikoliv na dítě mrtvé nebo právě umírající, vy si můžete vymyslet úplně jiný obraz. V tom se mi profesorův přístup líbí – správné řešení je jakékoliv, které si obhájíte.)
Celkové: apatie, spavost, schvácenost, suchá, bledá studená kůže, suché sliznice, hypotonie
tachypnoe, tachykardie a hypotenze - Pozor, tohle Zemanovi nestačí!- musíte napsat přesně čísla. Pište dle své libosti, ale musí platit pro daný věk. Já napsal tachypnoi 70/min (prý u jiné skupiny chtěl profesor slyšet bradypnoi), tachykardii 190/min a hypotenzi 50/30.
Hlava: velká fontanela pod niveau, povleklý a suchý jazyk, halonované oči
Břicho: Stojící kožní řasa
+ Je na vás, co si vymyslíte navíc (Najděte si jakoukoliv učebnici pediatrie a tam všechny příznaky těžké dehydratace najdete. Nezapomeňte však, že si každý příznak musíte umět obhájit.). Já rozhodně všechny možné příznaky nevymyslel.
Končetiny: Studené, bledé, se špatně hmatnými perifer. pulzacemi
Jedna kolegyně neprozřetelně prohlásila, že dítě pláče. Ovšem pozor, pan profesor rozlišuje pláč a křik. Pláč je prý u kojence výhradně reakce na bolest a křik na všechno ostatní. Navíc dehydratované dítě nebude tvořit slzy.
Další problém se vyskytl u fontanely. Když jedna kolegyně prohlásila, že fontanela bude pod niveau, profesor souhlasil a zeptal se, kdy by v tomto případě byla fontanela v niveau. Správná odpověď je, že v případě souběhu dehydratace s expanzivním nitrolebním procesem (infekce, tumor...). U nitrolebních procesů je totiž fontanela vyklenutá a v kombinaci s vpadnutím u dehydratace bude výsledně v niveau.
Dejte si extrémní pozor na oligurii. Za tu vás profesor zjezdí, protože oligurie nepatří do jeho představy status praezens. Podle profesora totiž nemůžeme při vyšetření určit, kolik dítě aktuálně močí. Profesor si s vámi zahraje scénku, kdy vy jste lékař, on je matka dítěte a vy od ní máte zjistit, kolik její dítě vymočilo. Samozřejmě to pro vás bude nesplnitelný úkol.
Terapie:
Každý máte za úkol napsat, co byste podali. Správná odpověď je FR 1/1, R 1/1 nebo Ringer laktát 1/1 v infuzi intravenózně. Nic jiného není správně (poloviční roztoky, glukóza apod).
Pokud jde o množství, tak to se má podle profesora odvodit asi tak z tohoto:
Profesor říkal, že objem krve tvoří vždycky 8% aktuální hmotnosti jedince. 6kg dítě má tedy intravaskulární volum 480 ml, 5kg dítě má volum 400 ml. My tedy musíme co nejrychleji podat chybějící volum (80ml) a něco navíc, pan profesor chtěl slyšet něco v řádu 100-150 ml za první hodinu.
Nakonec vám profesor sdělí, že při ztrátě 16,6% hmotnosti je dítě již mrtvé, ale na tom vlastně ani tak moc nezáleží. A je to za vámi.
Profesor Zeman přednáší (zde nikoliv medikům).
2. a 3. přednáška
Vrozené poruchy metabolismu
Profesor je na ně specialista a možná i právě proto vám na přednáškách neřekne prakticky nic, co byste mohli u zkoušky fakticky využít. Já mu konkrétně tohle nezazlívám, protože těch vad jsou mraky a jsou vzácné. Navíc je to kompenzováno tím, že pokud si táhnete u profesora na zkoušce dědičné poruchy metabolismu, tak vám nabídne táhnout znovu, nebo odejde a nechá zkoušet jen přísedící. Na těchto dvou přednáškách prostě jen projíždíte kazuistiky, popisujete děti na promítaných obrázcích a řešíte různá zadání, hádanky a úkoly, které vám profesor předkládá. Nepamatuji si všechno, ale řešilo se mj. toto:
Obrázek dítěte s “trychtýřem“: Tento historický obrázek nám byl ukázán hned na začátku 2. semináře a je na něm novorozenec, který má v nose cosi jako kovový trychtýř. Profesor chce po vybraném nešťastníkovi obrázek popsat. Řekněme, že se jedná o dítě s nízkou porodní hmotností, výrazně kachektické. Ten trychtýř, který má jakoby zaražený do nosu, je sonda, kterou může být dítě krmeno. Proč? Protože podle pana profesora dítě s tak nízkou porodní hmotností nemůže pít- nemá vyvinutý polykací a sací reflex (Já bych ovšem nemluvil o nízké hmotnosti, ale o nedonošenosti, která za absenci těchto reflexů může). Sací reflex dozrává cca kolem 35. gestačního týdne. Tím trychtýřem-sondou se dítěti mohly nosem podávat kapky mléka, které stékaly do žaludku. Pak jsme se nějak dostali k otázce, jak dlouho dítěti vydrží zásoby glykogenu (asi 2 hodiny) a kolik ml mléka můžeme takovému nedonošenci v dávce podat (pár ml, víc by dítě nezvládlo). U téhle otázky na nás začal být pan profesor poněkud nepříjemný, a já pochopil, jak může být ve špatné náladě nebezpečný.
Dif. dg. hypotonie: Profesor vás bude postupně vyvolávat a každý musí říct jednu příčinu. Je jich hodně: hypertermie, tlumivé léky podané matce, chromozom. aberace (typický Prader-Willi), míšní léze, postižení CNS (traumata, infekce, krvácení....), dehydratace, sepse, spinální svalová atrofie, léze periferních neuronů, myastenie gravis, Duchennova svalová atrofie, hyperkalcémie, hypokalémie, alkalóza, dědičné metabolické poruchy (galaktosémie), atetoidní forma DMO, botulismus, asfyxie, nedonošenost, GB polyradikuloneuritis......
Obrázek s dětmi s anglickou nemocí (rachitis): Profesor chce jejich popis- vidíme na řadě z nich caput quadratum, šavlovité tibie, skoliózu... Jedna cca 7-8letá holčička vypadá jako těhotná, ale je to jen protruze bederních obratlů. Jakmile řeknete něco o těhotenství (a to klidně můžete), profesor se zeptá, jestli může být ona dívka těhotná a jaká byla nejmladší těhotná dívka na světě. Té nejmladší těhotné dívce bylo 6 nebo 8 let, nejsem si jistý. A proč byla těhotná? Měla předčasnou pubertu. A může být těhotná ta na fotce? Nemůže. Proč? Nemá známky předčasné puberty (tj. sekundární pohlavní znaky) a tedy nemůže být fertilní.
Jaká bude koncentrace jejich kalcia v krvi? Normální. Proč? Kvůli tomu, že PTH vyplavuje nedostatkový Ca z kostí. A koncentrace fosfátu? Normální (protože závisí na koncentraci kalcia a ta je normální). Jinak by měly děti křeče. PTH tyhle děti destrukcí jejich kostí chrání právě před křečemi a hypokalcémií.
Substituce vitaminem D: 400IU/den po 1 rok u dětí narozených v létě a 1,5 u dětí narozených v zimě. Na Novém Zélandu je to stejné jako u nás, protože Nový Zéland leží na podobné rovnoběžce (i když na opačné polokouli) a v Saudské Arábii, kde je dostatek slunečního záření je substituce dokonce 2 roky! Je to proto, že tam se kojenci slunci moc nevystavují (je moc prudké a spálilo by je).
Počty genů, proteinů a metabolitů v těle, počty geneticky podmíněných chorob:
Geny: 20,000
Proteiny: 1,200,000
Metabolity: asi 2 miliony? (To jsem si asi špatně zapsal, myslím, že jich bude víc)
Známé genet. podmíněné choroby: 20 tisíc (asi 10tisíc Mendelovsky)
PKU: Kolik lidí je přenašečů, když výskyt této autozomálně recesivní nemoci v populaci je přibližně 1: 10,000?
Lze vypočítat z genetického vzorce p2 + 2pq + q2 a vychází to asi 2% lidí.
Kolik krve má 70 kilový člověk?
Vycházíme z první přednášky. Je to 8% tělesné hmotnosti a to je asi tak 5,6 litru.
Kazuistiky, které si pamatuji. Nejsou ovšem v chronologickém pořadí.
Kazuistika 1: Dívka s klasickým marfanoidním habitem se začala zhoršovat ve škole. Jaká je vaše diagnóza?
Správná odpověď: homocystinurie (nebo Marfanův syndrom + vymyslet si u něj nějaký důvod zhoršení školních výsledků)
Kazuistika 2: Velmi obézní cca 10leté dítě, měsícovitý obličej, na stehnech našedivělé strie. Jaké je podezření? Cushingova choroba. Jenže dítě má normální vzrůst a to by u hyperkortizolismu neměl (byl by nižší). Správná diagnóza je nadměrný příjem potravy. Dítě má navíc vysoký cholesterol a proto je na místě genetické vyšetření na familiární hypercholesterolémii.
Kazuistika 3: Dvě postižené děti v rodině. To je zajímavý případ. Rodiče měli dítě (holčičku), které je od počátku totálně psychomotoricky retardované. Špatně se hýbe, nemluví a ani po roce není schopno chůze. Druhé dítě zrovna tak. Teď je jejich matka těhotná zase. Otázkou je diagnóza. Vy se ptáte na to, jak vyšly výsledky různých vyšetření a profesor vám odpovídá. Všechno, ale kompletně všechno, vychází normálně (a že jsme se snažili hodně). Nakonec vám dá profesor za úkol napsat pravděpodobnou diagnózu.
Doporučuji napsat dětskou mozkovou obrnu, protože i když víme, že pravděpodobnost narození 2 dětí s dětskou mozkovou obrnu za sebou je velmi nízká, z negativity všech vyšetření je DMO nejpravděpodobnější. Profesor to vezme, ale zeptá se, jaké je podle vás riziko pro další dítě. A tady pozor - pokud jste napsali DMO, pak má další dítě riziko výskytu DMO jako každé jiné dítě v populaci. DMO totiž není dědičná a toto riziko je nějak 0,5-1%.
Vzhledem k tomu, že narození těch 2 dětí po sobě je podivné, provedlo se nějaké speciální molekulárně genetické vyšetření a byl nalezen defekt jakéhosi supervzácného enzymu v metabolismu tuků (na tom vůbec nezáleží).
Tento defekt byl nalezen i u rodičů. Rodiče jsou zdraví heterozygoti a mají aktivitu enzymu na 50% normy. Jejich děti na 0%. Žena je těhotná a u plodu byla zjištěna hladina enzymu na 50% normy. Uděláme potrat? Nikoliv, protože dítě bude zdravé a pouze přenašeč jako jeho rodiče.
Kazuistika 4: Velmi kachektická slečna cca 17let. Pan profesor se otázal, na co první musíme myslet a dodal, že je to zákeřná otázka. Myslet musíme na nádorové onemocnění, protože je to akutní problém. Pak jsme se u této slečny bavili o mentální anorexii a o tom, co u takové pacientky najdeme. Shodli jsme se na hypercholesterolémii u 25% nemocných, na občasné hypochlorémii po zvracení a na nedostatku pohlavních hormonů a na z toho plynoucí amenoree.
Kazuistika 5: Na obrázku je extrémně kachektické dítě se stařeckým vzhledem obličeje. Správná diagnoza je, že dítě má progerii, což znamená předčasně stařecký vzhled. Na jeho hypotrofickém stehně je viditelný pruh, co je to? Je to vena saphena magna.
